脾脏边缘区淋巴瘤概述 一、简介 在世界卫生组织分类的最新更新中,边缘区B细胞淋巴瘤包括粘膜相关淋巴组织的结外边缘区B细胞淋巴瘤(EMZL),也称为MALT淋巴瘤,脾边缘区B细胞淋巴瘤(SMZL)含或不含绒毛淋巴细胞,结外边缘区B细胞淋巴瘤(NMZL)含或不含单核细胞样B细胞。这是三种不同的临床实体,具有特定的诊断标准和不同的遗传特征、临床行为和治疗意义。 二、定义 脾脏边缘区淋巴瘤( SMZL)是一类发病率较低的惰性非霍奇金淋巴瘤,起源于次级淋巴滤泡的边缘区记忆B淋巴细胞,多见于中老年人,患者年龄多大于50岁,无性别差异。 三、临床表现 最显著的特征为脾大,脾门淋巴结常受累,常不累及浅表淋巴结和结外组织,大多数患者存在外周血和骨髓受累。SMZL患者通常有淋巴细胞增多、贫血、血小板减少的表现。 四、诊断标准 2008年MATUTES等提出了SMZL最低诊断标准,符合以下1项即可诊断SMZL: (1)脾脏组织活检+慢性淋巴细胞白血病( CLL)免疫表型积分≤2分; (2) 典型细胞形态学表现+CLL免疫表型积分≤2分+CD20阳性细胞窦内浸润(如脾组织无法获得)。 因此,目前临床怀疑为SMZL的患者,在缺乏脾脏病理的情况下,典型血液和骨髓细胞形态学+免疫表型+窦内CD20阳性细胞浸润也可以确诊为SMZL。
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