2014年以前，北肿27例NK/T噬血细胞综合征患者的治疗

浮萍上的独狼 · 发表于 2022-3-16 18:01:18

噬血细胞综合征又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH），是一种单核巨噬系统过度反应性疾病。

北肿2007年5月-2014年8月收治的27例NK/T噬血细胞综合征的患者。

27例中3例患者发生在初治，24例发生在化疗失败进展中。

症状表现为100%持续性发热，88.9%脾脏肿大、37%肝脏肿大、63%淋巴结肿大。

血像中至少两系（血液三系就是指血液中的三种血细胞，分别是红细胞、白细胞和血小板）以上100%血细胞减少、92.6%铁蛋白水平升高，55.6%纤维蛋白原水平降低、55.6%三酰甘油水平升高及70.4%骨髓噬血现象，全组患者中存活3例，死亡24例。

88.9%自淋巴瘤诊断之日起的中位（中位是一半的意思）随访时间为11.0个月(0.3~66.0个月)，自诊断淋巴瘤之日起的中位生存时间为11个月，自诊断嗜血综合征之日起最短的生存时间仅为28天，1例嗜血综合征患者接受异基因造血干细胞移植后已生存53个月。

2014年以后出现了很多新药，如2017年很多患者就开始使用的PD1，还有最近的XPO1，这组数据对NK/T患者到了嗜血综合征价段的治疗来说很不好，但这是过去时的数据了，现在应是大有改善。

2004 年修订的 HLH 诊断标淮
①分子诊断与 HLH相一致
②符合以下8项HLH 诊断标准中的5 项及以上最初的诊断标准(在所有的HLH 患者进行评估）
（A）发热
(B）脾肿大
（C）血细胞减少（累及外周血≥2~3 系血细胞)血红蛋白＜90g/（<4周的翠儿 HB <100g/L)血小板＜100×10/中性粒细胞＜1.0×10°/
(D）高甘油三酷血症和（或）低纤维蛋白原血症：空腹甘油三酷＞3.0mmol/L（即≥265mg/DL)纤维蛋白原≤1.59/
（E）骨髓或脾或淋巴结内见噬血细胞塔多，无恶性肿瘤的证据新的诊断标准
（F） NK 细胞活性低或缺如（依据当地的实验室检验作参考）
(G)铁蛋白≥500ug/L
(H）可溶性 CD25（即可溶性1-2受体）≥2400U/mL

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