拜托老师帮忙看看，谢谢

菜菜^ · 发表于 2023-4-18 12:02:47

老师，向您请教，之前为了确保病理的准确和快速，我分别在医院和院外给我爸爸做了病理，二代测序、流式都是在医院做的，fish在院外做的，这个流式报告我没看明白，医生告诉我，我爸爸伴随骨髓侵犯，就是和白血病差不多，二代测序tp53有变异，医生还是坚持让我爸爸吃泽布替尼，我爸爸已经做完第二期化疗了，方案是r-chop+btk，我之前看到说tp53变异的话抑制剂或许是无效的，我也和医生提了这个事情，她还是要坚持让我爸爸吃，具体的也没说太多，我想问问是因为我爸爸骨髓侵犯的问题吗？抑制剂有这个效果吗？两方出具的报告是不是都是一样确认了我爸爸的分型？谢谢老师

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橙色雨丝 · 发表于 2023-4-18 12:40:25

是否在R-CHOP的基础上加入BTKi，与骨髓侵犯没有直接的关系，只能说因为病理很不好（MYC重排，TP53突变），另外骨髓侵犯比例较高（未达到白血病水平，因为大于20%才算），所以医生担心R-CHOP不足以带来完全缓解，同时中枢神经系统侵犯的可能性也比较大。但是需要注意的是，目前还没有明确证据显示BTKi对MYC重排同时TP53突变的患者有很好的作用。具体的分型，因为是生发中心免疫表型（CD10+），同时MYC/IGH易位，归纳到高级别B细胞淋巴瘤非特指型可能比较合适，优先考虑DA-EPOCH-R方案，常规化疗结束后再做一两次大剂量甲氨蝶呤预防中枢神经系统侵犯。

菜菜^ · 发表于 2023-4-18 14:24:55

橙色雨丝发表于 2023-04-18 12:40
是否在R-CHOP的基础上加入BTKi，与骨髓侵犯没有直接的关系，只能说因为病理很不好（MYC重排，TP53突变），另外骨髓侵犯比例较高（未达到白血病水平，因为大于20%才算），所以医生担心R-CHOP不足以带来完全缓解，同时中枢神经系统侵犯的可能性也比较大。但是需要注意的是，目前还没有明确证据显示BTKi对MYC重排同时TP53突变的患者有很好的作用。具体的分型，因为是生发中心免疫表型（CD10+），同时MYC/IGH易位，归纳到高级别B细胞淋巴瘤非特指型可能比较合适，优先考虑DA-EPOCH-R方案，常规化疗结束后再做一两次大剂量甲氨蝶呤预防中枢神经系统侵犯。

谢谢老师目前医生认为的我爸爸是原发骨弥漫大b，那是不是分型就不对了……昨天给我爸爸做了腰穿说要检查脑脊液和白血病抗原，目前结果还没出来，腰穿检查的当天开了甲氨蝶呤，今天就没再开了，我爸爸61岁，没有基础病，之前就是下肢骨头突然剧痛和乳酸脱氢酶4千多才发现这个病的，r-chop方案是不是对我爸爸来说方案保守或者就是没选对？

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菜菜^ · 发表于 2023-4-18 14:38:57

战斗先生发表于 2023-04-18 14:15
二代基因测序能和病理相互印证。蓝色的与预后相关和方案相关、红色的是滤泡淋巴瘤转化而来侵袭性B细胞淋巴瘤常见的高频基因突变。
骨髓侵犯比例没有达到白血病表现期。二代基因测序中不排除因为是骨髓蜡块中淋巴瘤成分不多，进而突变的频率不高。

按照滤泡淋巴瘤转化成单打击的高级别B细胞淋巴瘤的治疗思路比较好。
最好是到天津血研所去治疗，估计会用hypercvad/ma或者da+r+epoch化疗先鞘注结疗+-mtx等治疗路径治疗。

基因和免疫表型均不支持btk抑制剂获益。

医生确认我爸爸是原发骨弥漫大b是不是也是搞错了呢…昨天医生已经给我爸爸做了腰穿检查，说避免中枢侵犯的，目前结果还没出来

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橙色雨丝 · 发表于 2023-4-18 15:54:53

菜菜^ 发表于 2023-4-18 14:24
谢谢老师目前医生认为的我爸爸是原发骨弥漫大b，那是不是分型就不对了……昨天给我爸爸做了腰穿说要检查 ...

根据WHO最新的第5版分类系统，弥漫大B细胞淋巴瘤，如果存在MYC重排（MYC-R），那么，根据形态学特征来决定是划分到弥漫大B细胞淋巴瘤非特指型，还是高级别B细胞淋巴瘤非特指型，由于形态学具有较强的主观因素，而且受到样本质量的影响，因此从其它方面来看，由于高级别B细胞淋巴瘤非特指型绝大多数都是生发中心型（CD10+），而且大约一半存在MYC单打击，而弥漫大B细胞淋巴瘤非特指型绝大多数是非生发中心型，而且其中MYC单打击的比例仅在15%左右，所以倾向于将其归纳到高级别B细胞淋巴瘤非特指型中。
屏幕截图(408).png

根据CSCO指南2022版，这个类型没有I级推荐方案，在II级推荐方案中，R-CHOP通常用于分期较早或者年纪过大的患者，而最下面两个方案年纪偏大的患者一般不能耐受，所以，较为常用的是DA-EPOCH-R方案。总之，BTK抑制剂在这个类型的治疗中的地位不明确。

菜菜^ · 发表于 2023-4-18 17:04:16

橙色雨丝发表于 2023-04-18 15:54
根据WHO最新的第5版分类系统，弥漫大B细胞淋巴瘤，如果存在MYC重排（MYC-R），那么，根据形态学特征来决定是划分到弥漫大B细胞淋巴瘤非特指型，还是高级别B细胞淋巴瘤非特指型，由于形态学具有较强的主观因素，而且受到样本质量的影响，因此从其它方面来看，由于高级别B细胞淋巴瘤非特指型绝大多数都是生发中心型（CD10+），而且大约一半存在MYC单打击，而弥漫大B细胞淋巴瘤非特指型绝大多数是非生发中心型，而且其中MYC单打击的比例仅在15%左右，所以倾向于将其归纳到高级别B细胞淋巴瘤非特指型中。

根据CSCO指南2022版，这个类型没有I级推荐方案，在II级推荐方案中，R-CHOP通常用于分期较早或者年纪过大的患者，而最下面两个方案年纪偏大的患者一般不能耐受，所以，较为常用的是DA-EPOCH-R方案。总之，BTK抑制剂在这个类型的治疗中的地位不明确。

学习到了，非常感谢您我和医生确认一下方案情况

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菜菜^ · 发表于 2023-4-18 19:44:43

战斗先生发表于 2023-04-18 14:15
二代基因测序能和病理相互印证。蓝色的与预后相关和方案相关、红色的是滤泡淋巴瘤转化而来侵袭性B细胞淋巴瘤常见的高频基因突变。
骨髓侵犯比例没有达到白血病表现期。二代基因测序中不排除因为是骨髓蜡块中淋巴瘤成分不多，进而突变的频率不高。

按照滤泡淋巴瘤转化成单打击的高级别B细胞淋巴瘤的治疗思路比较好。
最好是到天津血研所去治疗，估计会用hypercvad/ma或者da+r+epoch化疗先鞘注结疗+-mtx等治疗路径治疗。

基因和免疫表型均不支持btk抑制剂获益。

老师，我爸爸今天脑脊液流式和验血报告都出来了，其他指标都不错，就是乳酸脱氢酶又升高了很多，第二次化疗的前一天乳酸脱氢酶1144，然后现在化疗结束已经4天了，今天的ldh又涨了100，医生说她也觉得很奇怪，准备再观察两天，她考虑如果还不能降下来就要考虑做一个骨穿看看，请您帮忙看看有什么建议吗？

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菜菜^ · 发表于 2023-4-18 20:05:45

战斗先生发表于 2023-04-18 20:00
目前如果临床上认为骨和骨髓两个结外器官侵犯的话，那么LDH下不来，怀疑对象要么是骨病灶没有达到有效缓解、要么骨髓病灶没有达到有效缓解。

那做骨穿是否能检查出化疗情况达到缓解呢？

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菜菜^ · 发表于 2023-4-18 21:13:33

战斗先生发表于 2023-04-18 20:33
骨穿能查到骨髓的缓解情况。
petct和核磁共振结合能查到骨头的缓解情况。

好的，我和医生交流一下，非常感谢您的回复

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菜菜^ · 发表于 2023-4-19 14:42:07

橙色雨丝发表于 2023-04-18 15:54
根据WHO最新的第5版分类系统，弥漫大B细胞淋巴瘤，如果存在MYC重排（MYC-R），那么，根据形态学特征来决定是划分到弥漫大B细胞淋巴瘤非特指型，还是高级别B细胞淋巴瘤非特指型，由于形态学具有较强的主观因素，而且受到样本质量的影响，因此从其它方面来看，由于高级别B细胞淋巴瘤非特指型绝大多数都是生发中心型（CD10+），而且大约一半存在MYC单打击，而弥漫大B细胞淋巴瘤非特指型绝大多数是非生发中心型，而且其中MYC单打击的比例仅在15%左右，所以倾向于将其归纳到高级别B细胞淋巴瘤非特指型中。

根据CSCO指南2022版，这个类型没有I级推荐方案，在II级推荐方案中，R-CHOP通常用于分期较早或者年纪过大的患者，而最下面两个方案年纪偏大的患者一般不能耐受，所以，较为常用的是DA-EPOCH-R方案。总之，BTK抑制剂在这个类型的治疗中的地位不明确。

老师，昨天给您看的我爸爸的病理和二代测序报告都是外院机构和医院做的，是否还需要我去上海或者北京找更专业的病理科做会诊呢？我爸爸目前第二期化疗5天了，乳酸脱氢酶涨到1200，化疗前1100多，目前我爸爸腿还在疼，左侧腋下的骨头也开始有点疼，在吃止疼药，我昨天和医生提了治疗方案，她没回复，但是她说乳酸脱氢酶指标没掉是有点奇怪，她说要观察两天，后续看是不是需要做骨穿再检查一下，我感觉有点担心是不是没有药效，所以想到这个病理结果是不是需要再会诊一下给到医生，看看这样有助于我爸爸的治疗方案确认？麻烦您给点意见，谢谢以下是我爸爸昨天的验血报告和脑脊液检查报告

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