浆细胞淋巴瘤/华氏巨球？

nico · 发表于 2019-12-18 10:22:37

麻烦各位帮忙看看，这个到底是华氏巨球还是小b细胞淋巴瘤啊，myd88突变，但是骨穿做出来又排除了浆细胞。麻烦了。@橙色雨丝老师帮忙看看，@宁海小娄

nico · 发表于 2019-12-18 10:23:15

骨髓侵犯48%，问了杨申淼大夫，大夫说侵犯不代表需要治疗

nico · 发表于 2019-12-18 10:26:26

目前轻度贫血，血尿lambada蛋白阳性。其他还好没症状

Qianzhizi · 发表于 2019-12-18 11:24:41

nico 发表于 2019-12-18 10:26
目前轻度贫血，血尿lambada蛋白阳性。其他还好没症状

我们也是MyD88突变，怀疑是浆细胞淋巴瘤，也是骨䯝侵犯，也在观察

Qianzhizi · 发表于 2019-12-18 11:26:40

也是蛋白M呈阳性

橙色雨丝 · 发表于 2019-12-18 12:22:15

本帖最后由橙色雨丝于 2019-12-18 13:28 编辑

nico 发表于 2019-12-18 10:22
麻烦各位帮忙看看，这个到底是华氏巨球还是小b细胞淋巴瘤啊，myd88突变，但是骨穿做出来又排除了浆细胞。麻 ...

90%的LPL/WM都有MYD88突变，但是有MYD88突变并不一定就是LPL/WM，部分弥漫大B，以及少数边缘区淋巴瘤（~5%）和慢淋（~3%），也可以有MYD88突变。另外，骨髓侵犯48%应该是流式细胞学检查做出来的，那么流式报告呢？

屏幕截图(59).png

宁海小娄 · 发表于 2019-12-18 12:59:13

小B细胞淋巴瘤，IgM阳性，MYD88L265P基因突变。但是骨髓中淋巴浆细胞的比例太少，目前确实不能诊断华氏巨球蛋白血症。

宁海小娄 · 发表于 2019-12-18 13:00:43

最新的标准，要求骨髓淋巴浆细胞细胞比例10%

宁海小娄 · 发表于 2019-12-18 15:30:31

我仔细看了2018的NCCN指南，似乎对于骨髓侵犯的比例没有要求了。你把流式细胞报告发上来看下，也许可以诊断华氏巨球蛋白血症的！

nico · 发表于 2019-12-18 23:07:51

橙色雨丝发表于 2019-12-18 12:22
90%的LPL/WM都有MYD88突变，但是有MYD88突变并不一定就是LPL/WM，部分弥漫大B，以及少数边缘区淋巴瘤（~5% ...

谢谢雨丝大神，已上传流式外周血。

nico · 发表于 2019-12-18 23:08:58

宁海小娄发表于 2019-12-18 15:30
我仔细看了2018的NCCN指南，似乎对于骨髓侵犯的比例没有要求了。你把流式细胞报告发上来看下，也许可以诊断 ...

谢谢大神帮忙看看外周血流式已上传结合检查能否诊断为wm华氏巨球，如果诊断华氏 48%侵犯依然根据症状治疗吗。谢谢

宁海小娄 · 发表于 2019-12-19 00:03:06

nico 发表于 2019-12-18 23:08
谢谢大神帮忙看看外周血流式已上传结合检查能否诊断为wm华氏巨球，如果诊断华氏 48%侵犯依然根据症状 ...

虽然流式免疫表型不是典型的，但是我觉得还是可以按照来华氏巨球蛋白血症的处理！

橙色雨丝 · 发表于 2019-12-19 08:35:12

nico 发表于 2019-12-18 23:07
谢谢雨丝大神，已上传流式外周血。

外周血流式细胞学检查得不出骨髓侵犯48%的结果，目前的问题在于异常的IgM是从哪里来的，是不是骨髓里面的浆细胞分泌的，只有看到骨髓流式细胞学检查报告才能判断。

nico · 发表于 2019-12-20 14:22:51

Qianzhizi 发表于 2019-12-18 11:24
我们也是MyD88突变，怀疑是浆细胞淋巴瘤，也是骨䯝侵犯，也在观察

加个微信like673594292

问嗯嗯无 · 发表于 2019-12-20 14:35:55

嗯嗯

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