代问诊时间：2015年8月26日 代问诊专家：宋玉琴 主任医师（北京大学肿瘤医院 淋巴肿瘤内科副主任） 代问诊过程实录 如视频无法加载，请点击 [attach]31945[/attach] 患者资料： 患者2010年4月发现乳房上长包块 ,从2010年4月开始做过几次超声波检查排除乳腺癌。后来，患者发现乳房、后背、前肩多处皮肤长包块。2014年2月新加坡当地医生建议活检，结果为脂膜炎样T细胞淋巴瘤。通过淋巴瘤之家进行周小鸽病理会诊后，病理类型仍为非霍奇金皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。患者没有做过化疗治疗，一直在服用类固醇激素。各处包块大小时有变化，但从未完全缓解。 咨询问题： 建议治疗方案，想知道是否需要化疗治疗。 代问诊意见： 对皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤，首先要有一个认识，这个病在临床上确实不是很常见的一个类型，比较少见。大家对它的了解并不是很多，对它的认识要分成两个阶段。如果是在2001年在世界卫生组织WHO关于淋巴瘤的分类里面，是把它作为一个预后不好的疾病的。那个时候认为这个病预后不好，生存时间也比较短。到了2008年的时候，对它的认识就不一样了，为什么认识不一样了呢？是因为发现皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤，它的细胞其实有两种起源。一种是来自于αβT的，另一种是来自于γδT的。 如果是来自于αβT的这种皮下脂膜炎样T，它的预后比较好，生存治愈的概率是比较高的。而来自于γδT的那种，侵袭性很高，恶性程度很高，它预后就不好。所以到了2008年的时候，新的WHO分类里面，把它分成了两类，如果是来自于αβ型的T细胞的，这种叫做真正的皮下脂膜炎样T。它的临床表现是，表现为皮肤的隆起，过一段时间可能自行消失，又变得凹陷，隆起凹陷反复。但是它很少有B症状，基本没有发烧、盗汗、消瘦。另外，包虽然在长消，但是没有明显的破溃，不会出现溃烂，不容易出现噬血。此外，病情进展得比较慢。但是它仍然是一个侵袭性的T细胞淋巴瘤，而不是惰性的T。如果我们好好治疗的话，它的五年生存概率能在70%-80%。这是它的特点。 另外一种就是来自于γδT的。这种来自于γδT的，进展就很快，侵袭性很高。往往表现为一个皮肤的包块，然后溃烂。这些病人，很多都有B症状，发烧盗汗消瘦，有些病人还伴有噬血，进展很快，这样的病人预后不好。五年生存的概率是很低的，不到20%。在这种情况下，2008年的WHO分类里就把它单独拿出来了，它的名字叫原发皮肤的γδT细胞淋巴瘤。 所以，我们现在看到一个病理报告的时候，如果周小鸽教授报的是皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤，就是指来自于αβ型的那种，预后比较好的那种皮肤T。如果真正是来自于γδT的那种，现在的名字就叫做原发皮肤的γδT细胞淋巴瘤。对它的认识从2001年到2008年是不一样的。因为认识不一样，所以结局也不一样。对不对。 从这个病人的病史来看，这个病人应该是符合皮下脂膜炎样T的，也就是来自于αβ型的那种T细胞淋巴瘤。因为周小鸽主任也诊断了。而且她的病史也是比较惰性的，磨磨唧唧的，有一两年的时间了。甚至用点激素效果就很好，这个病人她甚至不用激素，她的包都会长长消消。从她的表现来说，也很像皮下脂膜炎样T。这是对她现在病情的认识。 后面的治疗。虽然她现在用一点激素效果就很好，包也小了，但是这个病我们刚才说过了，它仍然是一个侵袭性的疾病，不是惰性的，不像蕈样霉菌病那样。这样的病人，如果好好治疗，她是能够治愈的。另外，虽然五年生存概率很好，也不是靠激素治疗达到的这样好的效果的，还是靠化疗才能得到这样好的疗效。对吧?所以这个病人，我们对她治疗的目标仍然是以治愈为目标的。而这个治愈不是靠激素，而是要靠化疗来治愈的。所以，预后好，不代表随随便便治一下预后就好。如果我们用一个不是很强的方案，CHOP一类的方案效果就很好，就有可能达到五年生存概率在70%-80%，所以，对于这个病人我不建议她用激素。激素治疗，是对那些没有治愈可能性的病人才采用的简单姑息性的治疗。对这种，还没经过好好治疗的病人，建议还是要按照侵袭性T，按照CHOP方案去治疗，通过6-8个周期，她就有可能得到一半以上的治愈率，甚至是有2/3治愈的概率。如果随随便便治疗，可能就失去很好的机会了。对吧？通过化疗她就可能治得很好。如果将来有一天复发了，通过自体干细胞移植，她仍然是有希望的。 所以我觉得，在拿到一个诊断的时候，要分析一下，有的类型其实我们现在对它的认识不一样了，如果确定一个很好的治疗目标的话，就要奔着这个目标去，千万不要耽误时间，浪费时间。 [attach]31950[/attach] [attach]31946[/attach]  |
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