搜索
查看: 25577|回复: 15

[基础知识] 恶性淋巴瘤诊断和治疗指南——复旦肿瘤版

    [复制链接]

参加活动:0

组织活动:9

1081

主题

2万

帖子

3万

家园豆

资深病友

就诊医院
复旦肿瘤医院
目前状态
康复10-20年
最后登录
2024-3-28

一生平安康复3-5年

发表于 2011-4-26 22:55:01 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
复旦大学附属肿瘤医院淋巴瘤多学科诊疗指南.doc (271 KB, 下载次数: 4574) 恶性淋巴瘤诊断和治疗指南(2009年)
u=1967526805,2261128079&fm=0&gp=0.jpg
洪小南  复旦肿瘤淋巴科主任

参加本指南制定的人员(按汉语拼音排列):
曹君1、曹军宁1、陈治宇1、郭海宜1、郭晔1、胡夕春1、洪小南1、吕方芳1、刘晓健1
李小秋3罗志国1马学军2、潘自强2孙慧1、王碧芸1、王惠杰1、王佳蕾1、王磊苹1、王中华1、吴向华1、印季良1、应江山1张文1、赵欣旻1、郑春雷1、朱晓东1朱雄增3
左云霞1

注:1化疗科、2放疗科、3病理科

20099(第二版)

霍奇金淋巴瘤
一.WHO分类:
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)
经典型霍奇金淋巴瘤:结节硬化型(NSHL)
混合细胞型(MCHL)
淋巴细胞削减型(LDHL)
富于淋巴细胞型(LRCHL)
二.分期
I期:病变累及单个淋巴结区
IE期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位
II期:病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区
IIE期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结,
伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累
*注明受累的淋巴结区数目(如II3)
III期:病变累及横膈两侧淋巴结区
IIIE期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位,加横膈两侧淋巴结区受累
IIIS期:病变累及脾脏,加以横膈两侧淋巴结区受累
IIIE+S期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏,加横膈两侧淋巴结区受累
IV期:弥漫性(多灶性)侵犯1个或以上淋巴结外器官,伴或不伴相关淋巴结受累;或侵犯单个结外器官伴远处(非区域)淋巴结受累
另外根据有无全身症状分为A、B。
A 无全身症状
B 有以下一个以上症状:不能解释的发热>38℃;盗汗;体重减轻>10%
三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型
1结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL)
肿瘤细胞(LP细胞)表达CD45、CD20、CD79a、BCL6,Oct2+/BOB.1+,不表达CD15、CD30(少数病例CD30弱阳性),大多数病例肿瘤细胞还表达EMA、J链、CD75、及免疫球蛋白轻、重链。肿瘤细胞常被CD3+、CD57+的反应性小T细胞所围绕而形成花环样结构。但肿瘤细胞所在的淋巴样大结节基本由反应性小B细胞(CD20+、CD79a+)所构成。
临床实践中,石蜡切片免疫组化辅助诊断NLPHL常用抗体组合及典型免疫表型:肿瘤细胞CD45(LCA)+、CD20(L26)+、CD79a+、EMA+/-、CD15-、CD30-/+、CD3-、CD45RO(UCHL1)-、CD68(KP1)-、Ki-67+(检测瘤细胞增殖活性),背景细胞多为CD20+的小B细胞和散在分布的CD57+的T细胞。
2经典型霍奇金淋巴瘤(classical Hodgkin lymphoma, CHL)
经典型霍奇金淋巴瘤包括富于淋巴细胞的经典型霍奇金淋巴瘤(LRCHL)、结节硬化型霍奇金淋巴瘤(NSHL)、混和细胞型霍奇金淋巴瘤(MCHL)、和淋巴细胞削减型霍奇金淋巴瘤(LDHL)四个形态学亚型。各型免疫表型相似,肿瘤细胞(HRS细胞)均CD30+、CD15+(80%病例)、LMP1+/-、CD45-、CD20-/+、CD79a-/+、J链蛋白-、CD3-、CD68-、EMA-、ALK-,Oct2和BOB.1两者中至少有一者失表达。
临床实践中,石蜡切片免疫组化辅助诊断CHL常用抗体组合及典型免疫表型:肿瘤细胞CD30+、CD15+/-、LMP1+/-、CD45(LCA)-、CD20(L26)-/+、CD79a-/+、CD3-、CD45RO(UCHL1)-、CD68(KP1)-、Ki-67+(检测瘤细胞增殖活性)。
四.诊断
基本检查:

体检:淋巴结检查、韦氏环、肝脾

行为状态(PS)

B
症状

血常规,ESR,LDH,白蛋白,肝肾功能

胸片,B超

颈、胸、腹、盆CT

IB
、IIB、III、IV期行骨穿

可选:

PET/CT
五.治疗原则:

1.
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤


IA
、IIA 累及野或区域淋巴结放疗

IB
、IIB 化疗+累及野放疗

IIIA
、IVA 化疗±放疗或姑息性局部放疗

IIIB
、IVB 化疗±放疗

2.
经典型霍奇金淋巴瘤
I和II期:化疗+累及野照射
IIIA、IIIB和IV期、非大肿块:化疗
IIIA、IIIB和IV期、大肿块:化疗±大肿块部位照射
化疗原则


1.
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤

推荐方案:

ABVD
±美罗华
ADM 25mg/m2
i.v. d1, d15
BLM 10mg/m2
i.v. d1, d15
VLB 6 mg/m2
i.v. d1, d15
DTIC 375 mg/m2
i.v. d1, d15
美罗华375 mg/m2
i.v. d1

四周重复

CHOP
±美罗华

CTX 750
mg/m2
i.v. d1

VCR 1.4 mg/m2 (
最大2mg) i.v. d1

ADM 50 mg/m2
i.v. d1

Pred 60 mg/m2
po. d1-5

美罗华375 mg/m2
i.v. d1

三周重复
EPOCH±美罗华

CTX 750
mg/m2
i.v. d1

ADM 50 mg/m2
i.v. d1
VCR 1.4 mg/m2 (最大2mg) i.v. d1

VP-16 100 mg/m2
i.v. d1-3

Pred 60
mg/m2
i.v. d1-5
美罗华375 mg/m2
i.v. d1

三周重复
CVP±美罗华

CTX 750
mg/m2
i.v. d1

VCR 1.4 mg/m2 (
最大2mg) i.v. d1
Pred 60 mg/m2
po. d1-5

美罗华375 mg/m2
i.v. d1


三周重复
单药美罗华

美罗华375 mg/m2
i.v. d1

三周重复

2.经典型霍奇金淋巴瘤
(1)
最常用方案ABVD , Stanford V 。高危病人(IPI≧4)可选剂量递增的BEACOPP.
(2)
IA、IIA预后好:ABVD×4周期+RT

或Stanford V×2周期+RT(适合非大肿块)

I
、II预后差:ABVD×4,达CR、PR者加ABVD×2周期,+RT.
Stanford V×3周期,对肿块﹥5cmPET/CT有残留处+RT.
IIIIV :ABVD×6-8.
4
疗程达CRPR者加ABVD×2,有大肿块的局部+RT.
       Stanford V×3周期+RT
       或剂量递增的BEACOPP×8+RT
常用的方案
ABVD
ADM 25mg/m2
i.v. d1, d15
BLM 10mg/m2
i.v. d1, d15
VLB 6 mg/m2
i.v. d1, d15

DTIC 375 mg/m2
i.v. d1, d15
四周重复

Stanford V

ADM 25 mg/m2
i.v.
w1,3,5,7,9,11

VLB 6 mg/m2*
i.v.
w1,3,5,7,9,11

HN2 6mg/m2
i.v.
w1,5,9

VCR 1.4 mg/m2
(max 2mg) i.v.
w2,4,6,8,10,12

BLM 10 mg/m2
i.v.
w2,4,6,8,10,12

Vp-16 60 mg/m2
i.v. w3,7,11

PND 40 mg/m2** p.o.
qod (12w)

*
³ 50岁者自第10周起每周减量1 mg/m2至4 mg/m2
**第10周起逐渐减量,隔天减10 mg
十二周重复
BEACOPP
BLM
10 mg/m2
i.v. d8
VP16
100 mg/m2
i.v. d1-3
ADM
25 mg/m2
i.v. d1
CTX
650 mg/m2
i.v. d1
VCR
1.4 mg/m2
(最大剂量2 mg)i.v. d8
PCZ
100 mg/m2,po
qd
d1-7
Pred
40 mg/m2
po
qd
d1-14
三周重复
剂量递增的BEACOPP
BLM
10 mg/m2
i.v. d8
VP16
200 mg/m2
i.v. d1-3
ADM
35 mg/m2
i.v. d1
CTX
1200 mg/m2
i.v. d1

VCR
1.4 mg/m2 (最大剂量2 mg)i.v. d1
PCZ
100 mg/m2,po
qd
d1-7
Pred
40 mg/m2
po
qd
d1-14
三周重复
MOPP(有心脏病史)

HN2 6 mg/m2
i.v. d1, d8

VCR 1.4 mg/m2
(max 2mg)
i.v. d1, d8

PCZ 100 mg/m2
p.o.
d1~14

PDN 40 mg/m2
p.o.
d1~14

四周重复

二线方案

MINE

IFO 1333 mg/m2
i.v.
d1~3
(mesna
解救)

MIT 8 mg/m2
i.v.
d1

Vp-16 65 mg/m2
i.v.
d1~3

三周重复

Stanford V

ADM 25 mg/m2
i.v.
w1,3,5,7,9,11

VLB 6 mg/m2*
i.v.
w1,3,5,7,9,11

HN2 6mg/m2
i.v.
w1,5,9

VCR 1.4 mg/m2
(max 2mg) i.v.
w2,4,6,8,10,12

BLM 10 mg/m2
i.v.
w2,4,6,8,10,12


Vp-16 60 mg/m2
i.v. w3,7,11

PND 40 mg/m2** p.o.
qod (12w)
* ³ 50岁者自第10周起每周减量1 mg/m2至4 mg/m2
**第10周起逐渐减量,隔天减10 mg
十二周重复

ICE

IFO 5000 mg/m2
ivgtt
(24h, 同时用mesna)d2

CBP AUC=5(
最大800mg)
i.v. d2

VP-16 100 mg/m2
i.v. d1-3

周重复 G-csf支持

MOPP
HN2 6 mg/m2
i.v. d1, d8

VCR 1.4 mg/m2
(max 2mg)
i.v. d1, d8

PCZ 100 mg/m2
p.o.
d1~14

PDN 40 mg/m2
p.o.
d1~14

四周重复
DHAP

DXM
40 mg
i.v. d1-4


Ara-C
2000 mg/m2
i.v. bid
d2

DDP
25mg/m2
i.v. d1-4
三周重复

ESHAP

VP-16
40 mg/m2
i.v. d1-4

MP
500 mg i.v. d1-5

Ara-C
2000 mg/m2
i.v. d5

DDP
25mg/m2
i.v. d1-4
三周重复

GVD
Gem 1g/m2 i.v. d1,8
DXM 40mg po d1-4
DDP 75mg/m2 i.v. d1
三周重复
七.放疗原则
1.
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
IA-IIA期 累及野放疗 30-36 Gy
2.
经典型霍奇金淋巴瘤
a)
I-II期无大肿块
化疗后CR者,累及野放疗 30Gy

化疗后PR者,累及野放疗 30Gy,残留病灶加量至36-40Gy
b)
I-II期大肿块
化疗后CR者,累及野放疗 30Gy,原大肿块处加量至36Gy

化疗后PR者,累及野放疗 36Gy, 残留病灶加量至36-40Gy
c)
III-IV期大肿块

化疗后大肿块病灶处放疗36-40Gy

附:NCCN预后不良因素
大肿块:纵胸比>1/3或肿块>10cm
血沉³50
>3个淋巴区域
B症状
³2个结外病变
非霍奇金淋巴瘤
.WHO分类(NCCN 2008):
前躯淋巴肿瘤
B淋巴母性白血病/淋巴瘤(B-ALL/LBL)
T淋巴母性白血病/淋巴瘤(B-ALL/LBL)
成熟B细胞肿瘤

慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)

B-
幼淋巴细胞性白血病(B-PLL)

脾B细胞边缘区淋巴瘤 
毛细胞白血病
脾B细胞淋巴瘤/白血病,不能分类
脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤
毛细胞白血病-变型

淋巴浆细胞性淋巴瘤(LPL)

Waldenström
巨球蛋白血症

重链病

α重链病

γ重链病

μ重链病

浆细胞骨髓瘤

骨孤立性浆细胞瘤

结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤(MALT淋巴瘤)

淋巴结边缘区淋巴瘤
儿童淋巴结边缘区淋巴瘤
滤泡性淋巴瘤(FL)

儿童滤泡性淋巴瘤
原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤
套细胞淋巴瘤(MCL)

弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),非特指性

富于T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤

原发性中枢神经系统(CNS)DLBCL 

原发性皮肤DLBCL,腿型

老年人EBV阳性DLBCL
慢性炎症相关性DLBCL

淋巴瘤样肉芽肿病
原发性纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤
血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)
ALK阳性大B细胞淋巴瘤

浆母细胞性淋巴瘤
起自HHV8相关多中心性Castleman病的大B细胞淋巴瘤
原发性渗出性淋巴瘤
Burkitt淋巴瘤
B细胞淋巴瘤,不能分类,具有DLBCL和Burkitt淋巴瘤中间特点
B细胞淋巴瘤,不能分类,具有DLBCL和经典型霍奇金淋巴瘤中间特点
成熟T细胞和NK细胞肿瘤
T细胞幼淋巴瘤性白血病 
T细胞大颗粒淋巴细胞性白血病 
慢性NK细胞淋巴组织增生性疾病
侵袭性NK细胞白血病
儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增生性疾病
种痘水疱样淋巴瘤
成人T细胞白血病/淋巴瘤 
结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(NK/TCL)
肠病相关性T细胞淋巴瘤
肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)
蕈样肉芽肿
Sézary综合征
原发性皮肤CD30阳性T细胞淋巴组织增生性疾病
淋巴瘤样丘疹病
原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(C-ALCL)
原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤
原发性皮肤CD8阳性侵袭性嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤
原发性皮肤CD4阳性小/中T细胞淋巴瘤
外周T细胞淋巴瘤,非特指性(PTCL, NOS)
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)
间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),ALK阳性
间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),ALK阴性
组织细胞和树突细胞肿瘤
组织细胞肉瘤
朗格汉斯组织细胞增生症
朗格汉斯细胞肉瘤
交指树突细胞肉瘤
滤泡树突细胞肉瘤
纤维母细胞性网状细胞肿瘤
未确定性树突细胞肿瘤
播散性幼年性黄色肉芽肿
移植后淋巴组织增生性疾病(PTLD)
早期病变
浆细胞增生
传染性单核细胞增多症样PTLD
多形性PTLD
单核性PTLD
单形性PTLD(B和T/NK细胞型)
经典型霍奇金淋巴瘤型PTLD
二.分期(COTSWALDS)
I期:病变累及单个淋巴结区
IE期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位
II期:病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区
IIE期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结,
伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累
*注明受累的淋巴结区数目(如II3)
III期:病变累及横膈两侧淋巴结区
IIIE期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位,加横膈两侧淋巴结区受累
IIIS期:病变累及脾脏,加以横膈两侧淋巴结区受累
IIIE+S期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏,加横膈两侧淋巴结区受累
IV期:弥漫性(多灶性)侵犯1个或以上淋巴结外器官,伴或不伴相关淋巴结受累;或侵犯单个结外器官伴远处(非区域)淋巴结受累
另外根据有无全身症状分为A、B。
A 无全身症状
B 有以下一个以上症状:不能解释的发热>38℃;盗汗;体重减轻>10%
三.各种亚型非霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫表型
1.弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL)
肿瘤细胞CD45阳性、全B细胞标记物(CD19、CD20、CD22)阳性、CD79a阳性、细胞膜和/或细胞浆免疫球蛋白(IgM>IgG>IgA)阳性、免疫球蛋白轻链限制性表达(κ-/λ+或κ+/λ-)。
此外,滤泡生发中心B细胞起源/分化的DLBCL特征性免疫表型为CD10+、BCL6+,活化B细胞起源/分化的DLBCL特征性表型为MUM1+、CD138+、VS38c+。少数DLBCL表达CD5,但一般不表达CD23、cyclin D1,而与B小淋巴细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤等有所区别。
间变性大B细胞淋巴瘤亚型以表达CD30为特征。
富于T细胞及组织细胞亚型以肿瘤中存在大量反应性增生的T细胞(CD3+、CD45RO+)和组织细胞(CD68+)为特点。
伴有ALK表达的DLBCL典型免疫表型为CD45+、EMA+、VS38c+、CD4+、CD57+、ALK+、全B标记物阴性。
临床实践中,石蜡切片免疫组化辅助诊断DLBCL常用抗体组合及典型免疫表型:肿瘤细胞CD45(LCA)+、CD20(L26)+、CD79a+、CD3-、CD45RO(UCHL1)-、CD68(KP1)-、Ki-67+(检测瘤细胞增殖活性)。
2.结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type)
肿瘤细胞表达CD45、CD2、细胞浆CD3ε、CD43、CD45RO、细胞毒颗粒蛋白(TIA-1、granzyme B、perforin)、CD95(Fas)和Fas配体,不表达细胞膜CD3其他T 细胞(CD4、CD5、CD8、TCR等)和NK细胞标记物(CD16、CD57),绝大多数病例可检出EB病毒(EBER原位杂交法)。
临床实践中,石蜡切片免疫组化辅助诊断结外NK/T细胞淋巴瘤常用抗体组合及典型免疫表型:肿瘤细胞CD45(LCA)+、CD3+/-、CD45RO(UCHL1)+、CD43(Leu22)+、CD56+/-、CD20(L26)-、细胞毒颗粒蛋白+、CD68(KP1)-、Ki-67+(检测瘤细胞增殖活性)。对于少数CD56阴性的病例,必须以原位杂交法检测EB 病毒(EBER)及免疫组化法检测细胞毒颗粒蛋白,二者均阳性者才能诊断NK/T细胞淋巴瘤。
3. T/B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤(T/B lymphoblastic leukemia/lymphoma, T/B-LBL/L)
T-LBL/L肿瘤细胞CD45+、TdT+、CD99+、CD1a+/-、全T细胞标记物(CD2、CD3、CD4、CD7、CD8)+/-、CD45RO+/-、CD10+/-、CD79a-/+、CD34-/+、CD117-/+。
B-LBL/L肿瘤细胞CD45+、TdT+、CD99+、全B细胞标记物(CD19、CD20、CD22)+/-、CD79a+、CD10+/-、CD24+/-、CD34-/+。
临床实践中,石蜡切片免疫组化辅助诊断T/B-LBL/L常用抗体组合及典型免疫表型:肿瘤细胞CD45(LCA)+、TdT+、CD99+、CD10+/-、CD34-/+、MPO-、CD68(KP1)-、Ki-67+(检测瘤细胞增殖活性)。CD79a、CD20(L26)、CD3、CD45RO(UCHL1)等抗体染色以及T细胞受体基因和IgH重链基因重排检测对区分T系抑或B系LBL/L有帮助。
4. 滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma, FL)
肿瘤细胞表达细胞膜免疫球蛋白(IgM+/-IgD、IgG、IgA)、全B细胞标记物(CD19、CD20、CD22)、CD79a、CD10、BCL6,不表达CD5、CD23、cyclin D1。绝大部分FL病例表达BCL2(皮肤FL一般BCL2阴性),而有助于与反应性淋巴滤泡增生鉴别。肿瘤性滤泡内滤泡树突细胞增生而形成的网络可用CD21、CD23、CD35等标记物染色显示。
临床实践中,石蜡切片免疫组化辅助诊断FL常用抗体组合及典型免疫表型:肿瘤细胞CD45(LCA)+、CD20(L26)+、CD79a +、CD10+、BCL6+、BCL2+/-、CD5-、CD23-、cyclin D1-、CD3-、CD45RO(UCHL1)-、CD68(KP1)-、Ki-67+(检测瘤细胞增殖活性)。
5. 小淋巴细胞性淋巴瘤/慢性淋巴细胞性白血病(small lymphocytic lymphoma/chronic lymphocytic leukaemia, SLL/CLL)

肿瘤细胞表达细胞膜IgM或IgM+IgD、全B细胞标记物(CD19、CD20、CD22)、CD79a、CD5、CD23、CD43、CD11c(弱),不表达CD10、cyclin D1。少数病例可呈CD5+CD23-或CD5-CD23-表型。SLL/CLL根据细胞起源(经过生发中心发育与否,即:有无免疫球蛋白VH突变)可分为两组,无VH突变的病例通常表达CD38、ZAP-70,相比有VH突变的SLL/CLL(ZAP-70阴性)有着更高的生物学侵袭性。
临床实践中,石蜡切片免疫组化辅助诊断SLL/CLL常用抗体组合及典型免疫表型:肿瘤细胞CD45(LCA)+、CD20(L26)+、CD79a+、CD5+、CD23+、CD10-、cyclin D1-、CD3-、CD45RO(UCHL1)-、CD68(KP1)-、Ki-67+(检测瘤细胞增殖活性)。
6. 套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma, MCL)
肿瘤细胞表达细胞膜IgM+/-IgD、全B细胞标记物(CD19、CD20、CD22)、CD79a、CD5(少数病例CD5阴性),不表达CD10、BCL6,不表达CD23或CD23弱阳性,所有病例(包括CD5阴性者)均表达cyclin D1。
临床实践中,石蜡切片免疫组化辅助诊断MCL常用抗体组合及典型免疫表型:肿瘤细胞CD45(LCA)+、CD20(L26)+、CD79a +、CD5+、CD43、cyclin D1+、CD10-、CD23-、CD3-、CD45RO(UCHL1)-、CD68(KP1)-、Ki-67+(检测瘤细胞增殖活性)。
7.粘膜相关淋巴组织型结外边缘区淋巴瘤(MALT淋巴瘤)(extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue, MALT lymphoma)
肿瘤细胞表达免疫球蛋白(IgM>IgAIgG)且示免疫球蛋白轻链限制性表达(κ-/λ+κ+/λ-)、全B细胞标记物(CD19CD20CD22)、CD79a,不表达CD5CD10CD23cyclin D1,部分病例表达BCL10(核)。
临床实践中,石蜡切片免疫组化辅助诊断MALT淋巴瘤常用抗体组合及典型免疫表型:肿瘤细胞CD45(LCA)+、CD20(L26)+、CD79a +、CD5-、CD23-、CD10-、cyclin D1-、CD3-、CD45RO(UCHL1)-、CD68(KP1)-、Ki-67+(检测瘤细胞增殖活性)。
8.外周T细胞淋巴瘤,非特指性(peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified,PTCL NOS)
肿瘤细胞表达CD45、全T细胞标记物(CD2、CD3、CD5、CD7)、CD45RO、CD43,大多病例CD4+/CD8-,部分大细胞的肿瘤可表达CD30,仅极少数结内PTCL病例表达CD56和细胞毒颗粒蛋白(TIA-1、granzyme B、perforin),偶可检出EB病毒(多在反应性B细胞中)。
临床实践中,石蜡切片免疫组化辅助诊断PTCL常用抗体组合及典型免疫表型:肿瘤细胞CD45(LCA)+、CD3+、CD45RO(UCHL1)+、CD43(Leu22)+、CD20(L26)-、CD79a-、CD68(KP1)-、Ki-67+(检测瘤细胞增殖活性)。
9.血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma, AITL)
肿瘤细胞表达CD45、全T细胞标记物(CD2、CD3、CD5、CD7)、CD45RO、CD43,肿瘤中CD4+细胞多于CD8+细胞,大多数病例肿瘤细胞CD10阳性。此外,病灶中可见多量增生的滤泡树突状细胞(CD21+、CD23+、CD35+),许多肿瘤中尚可见较多反应性的、转化的大B细胞,且后者常感染EB病毒(LMP1+)。
临床实践中,石蜡切片免疫组化辅助诊断AITL常用抗体组合及典型免疫表型:肿瘤细胞CD45LCA+CD3+CD45ROUCHL1+CD43Leu22+CD10+/-CXCL13PD-1CD20L26-CD79a-CD68KP1-Ki-67+(检测瘤细胞增殖活性),滤泡树突状细胞CD21+,反应性转化大B细胞CD20+CD30+/-LMP1+/-
10.间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma, ALCL)
肿瘤细胞CD30+、ALK+(60~85%病例)、EMA+/-、CD43+/-、CD45RO+/-、LAT+/-、细胞毒颗粒蛋白(TIA-1、granzyme B、perforin)+/-,常出现CD45及全T细胞标记物(CD2、CD3、CD5、CD7)失表达、LMP1-。
临床实践中,石蜡切片免疫组化辅助诊断ALCL常用抗体组合及典型免疫表型:肿瘤细胞CD30+、ALK1(P80)+/-、细胞毒颗粒蛋白+/-、CD45(LCA)-/+、CD3-/+、CD45RO(UCHL1)+/-、CD43(Leu22)+/-、CD20(L26)-、CD79a-、CD68(KP1)-、Ki-67+(检测瘤细胞增殖活性)、LMP1-。
11.伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma, BL)
肿瘤细胞表达膜IgM和全B细胞抗原(CD19、CD20、CD22)CD10、BCL6、CD38、CD77、CD43,通常BCL2-、TdT-,几乎100%细胞Ki-67阳性。
临床实践中,石蜡切片免疫组化辅助诊断BL常用抗体组合及典型免疫表型:肿瘤细胞CD20(L26)+、CD79a+、CD10+、BCL6+、BCL2-、CD45RO(UCHL1)-、CD43(Leu22)-、CD68(KP1)-、Ki-67+(100%)、LMP1-。
典型的细胞遗传学特征为:t(8;14)(q24;q32)或t(8;22)(q24;q11)、 t(8;2)(q24;p12),导致MYC基因与IGHIGL基因重排。
四.各种常见亚型恶性淋巴瘤的诊断治疗规范
1. 弥漫大B细胞淋巴瘤
1.1诊断(治疗前检查)
基本检查:
体检: 全身浅表淋巴结,肝脾,有无骨压痛,皮肤、乳腺、睾丸
行为状态(PS)
B 症状。
国际预后指数(IPI)
血常规
肝肾功能
LDH,β2-M。
乙肝两对半, HBV-DNA(必要时)
育龄妇女行妊娠试验。
颈、胸、腹、盆增强CT
超声心动图或核素扫描检测LVEF
骨髓穿刺涂片+/-活检.
腰椎穿刺: 肿瘤累及鼻窦、睾丸、乳腺、脑膜旁 、眶周、腰、中枢神经系统、椎旁、骨髓(有大细胞),2个以上结外器官时, 以及HIV相关淋巴瘤
可选:
HIV
头颅CT 或MRI
PET/CT
1.2治疗原则
Ⅰ,Ⅱ期,非大肿块,无不良预后因素*:,CHOP±美罗华 4疗程+局部放疗。有放疗禁忌者选择CHOP±美罗华6-8疗程
Ⅰ,Ⅱ期,非大肿块,有不良预后因素: CHOP±美罗华 4疗程+局部放疗;或CHOP±美罗华化疗6-8疗程后加或不加局部放疗
Ⅰ,Ⅱ期大肿块:CHOP±美罗华6-8疗程后+局部野放疗
Ⅲ,Ⅳ期:CHOP±美罗华 6-8疗程或参加临床研究。
推荐一线化疗每2个疗程后进行疗效评价,若在4疗程后达到CR可按上述原则完成治疗;若疗效为PR可选择参加临床研究,对于I,II期患者也可采用局部加量放疗;若无效或疾病进展可按复发、难治病例进行二线方案治疗。二线方案治疗后达CR或PR考虑进行大剂量化疗+造血干细胞移植。
原发结外淋巴瘤(如睾丸、鼻旁窦、眶周、椎旁、脑脊膜旁)加用鞘内预防性化疗:MTX 10-12mg 4-6疗程。
* 预后不良因素:LDH高于正常,II期,年龄大于60岁,ECOG评分大于等于2分
1.3化疗原则
一线推荐方案:
CHOP,CEOP,R-CHOP,R-CEOP
CTX 750 mg/m2
i.v. d1
ADM 40-50 mg/m2
i.v. d1 (可换用EPI 60~70mg/m2 或THP 60 mg/m2)
VCR 1.4 mg/m2 (max 2mg) i.v. d1(年龄≥70岁者建议用量1mg)
PND 100 mg
p.o. d1~5
Rituximab 375 mg/m2 i.v. d-1
三周重复
一线可选择方案:双周CHOP/R-CHOP;剂量调整的R-EPOCH


R-EPOCH:
Rituximab 375mg/m2
i.v. d1

ADM 15mg/m2
civ d2-4

Vp-16 65 mg/m2
civ d2-4

VCR 0.5mg d2-4

CTX 750 mg/m2
iv d5

Pred 60 mg/m2
po d1-14
三周重复
二线方案
MINE±R,DHAP±R,ICE±R,GDP±R,Gemox±R
MINE
IFO 1333 mg/m2
i.v.
d1~3
(mesna
解救
MIT 8 mg/m2
i.v.
d1
Vp-16 65 mg/m2
i.v.
d1~3
三周重复
DHAP
DXM 40mg d1-4
Ara-C 2g/m2 q12h *2 i.v. d2
DDP 25mg/m2
i.v. d1-4
三周重复
ICE
IFO 5g/m2 +等量Mesna
ci.v. 24h d2
Vp-16 100mg/m2
i.v. d1-3
CBP AUC=5(MAX=800mg) iv d2
+G-CSF支持
二周重复
GDP
Gem 1g/m2 i.v. d1,8
DXM 40mg po d1-4
DDP 75mg/m2 i.v. d1
三周重复
Gemox
Gem 1g/m2 i.v. d1
Oxa 100 mg/m2 i.v. d1
两周重复
ESHAP
Vp-16 40mg/m2
i.v. d1-4
甲强龙500mg
i.v. d1-5
Ara-C 2g/m2
i.v. d5
DDP 25 mg/m2 civ d1-4
三周重复
以上方案加用Rituximab时可在d-1天用药(375mg/m2
i.v.)
对于有条件接受大剂量化疗的患者,二线方案可选用MINE,DHAP,ESHAP,GDP或ICE。在接受2-3疗程化疗后,若达到CR或PR,即可接受大剂量化疗及移植
1.4 放疗原则
1.
I-II期无大肿块
化疗后CR者,累及野放疗 36Gy

化疗后PR者,累及野放疗 36Gy,残留病灶加量至40Gy
2.
I-II期大肿块
化疗后,累及野放疗 36Gy,原大肿块处加量至40Gy
3.
III/VI期:以化疗为主。
放疗指征:
1.
化疗后孤立残留病灶或化疗前的大病灶
2.
化疗后残留病灶影响生活质量
3.
对化疗不敏感的病灶可试行放疗

累及野40 Gy,分次剂量1.8-2.0Gy/次

以上累及野照射范围如包括纵隔,则纵隔放疗至30Gy后,缩野加量至36-40Gy
累及野定义:肿瘤床+病灶所在部位的淋巴引流区域
2. NK/T淋巴瘤
2.1诊断(治疗前检查)

基本检查:

间接鼻腔、鼻咽、喉镜
体检
行为状态(PS)
B症状
国际预后指数(IPI)
血常规
肝肾功能
LDH、β2-M
鼻腔MRI
颈部、胸部、腹部CT
骨髓穿刺或活检
EKG
可选:
鼻腔、鼻咽、口咽内窥镜检查
PET/CT
头颅CT或MRI
腹部MRI(怀疑肝脾肾浸润)
腰椎穿刺(诊断或治疗性)
2.2治疗原则
IE局限期:放疗(±化疗)
IE超腔期:II期:化疗(2-4疗程)+放疗
III、IV期:化疗(酌情加用放疗)
2.3化疗原则

化疗方案:缺乏标准化疗方案,建议参加临床试验
建议一线方案:
DICE

DXM 40mg d1-4

IFO 1200mg/m2 d1-4

Mesna 400mg 0,4,8h d1-4

DDP 20mg/m2 d1-4

VP-16 75mg/m2 d1-4
三周重复
建议解救方案:
L-asp

L-asp 10000u
6000u/m2 d1-7
三周重复
CHOP

CTX 750mg/m2 d1

VCR 1.4mg/m2 d1


ADM 50mg/m2 d1

Pred 100mg d1-5
三周重复
2.4放疗原则
1.
I期仅累及一个解剖结构(局限期)
a)
单纯局部放疗50Gy/25次
b)
如有B症状,治疗方法同I期超腔
2.
I期累及两个及以上的解剖结构(超腔期)及II期

化疗×2后疗效评价:
如为CR/PR,则原方案继续化疗×2后,累及野放疗 50Gy
如为SD/PD,则累及野放疗 50Gy+化疗?
3.
III/IV期 化疗为主,局部症状明显者予姑息性放疗40-50Gy
以上放疗分次剂量均为2Gy/次

累及野定义:肿瘤床+相邻的解剖结构(如累及颈淋巴结,则包括患侧颈淋巴引流区)
3.淋巴母细胞性淋巴瘤
3.1诊断(治疗前检查)
基本检查:
体检(包括韦氏环和肝脾大小)
行为状态(PS)
B症状
国际预后指数(IPI)
血常规
肝肾功能
LDH、β2-M
尿酸、磷酸盐
胸片
胸部/腹部/盆腔增强CT
骨髓穿刺或活检和流式细胞术与细胞遗传学检测
乙肝两对半, HBV-DNA(必要时)
MUGA扫描/超声心动图
可选:
脑部MRI
PET/CT
讨论生育和精子储存问题
3.2 治疗原则
本病为高度恶性淋巴瘤,为全身性疾病,治疗以化疗为主。放疗仅限于姑息性减症治疗。
采用类似治疗急性淋巴细胞性白血病的方案。
达完全缓解者,观察或进入临床试验,或行异基因或自体干细胞移植。
达部分缓解者,进入临床试验,或行异基因或自体干细胞移植或最佳支持治疗。
复发病例再次联合化疗诱导或异基因造血干细胞移植或临床试验。
3.3化疗原则
化疗方案:
L2

诱导
1
2
3

中枢神经系统预防
4
5
6
7
8

巩固
9 10 11 12~21

维持
22~52

CTX每天静脉注射400mg / m2,共3天

×

×

×


ADM 50 mg / m2

×

×


×


VCR 2mg

× × ×

×
× ×

×


Pred 40 mg / m2

每天

逐渐减少

5d


L-ASP 1万u


5



MTX 鞘内注射12mg


5



MTX30 mg / m2
p.o.




每周

6-MP 75 mg / m2
p.o.




每天

Hyper-CVAD/MTX-Ara-C:
1,3,5,7疗程
CTX
300 mg / m2
,bid,iv,2h,d1-3, Mesna保护
VCR
2mg
,iv,d4,11
ADM 50mg/m2(或E-ADM 80-100 mg/m2或THP 50mg/m2 )iv 2h d4
DXM
40 mg
iv
或po,d1-4 , 11-14
2,4,6,8疗程
MTX
1 g / m2
,iv,24h,CF解救,d1
Ara-C
3 g / m2
,bid,iv,2h,d2-3
所有疗程均G-CSF支持,三周重复(血象允许,2周也可)
每疗程中枢神经系统预防
MTX
12mg
, IT,d2
Ara-C
100mg
,IT,d7
Ara-C+大剂量米托蒽醌:

Ara-C
3 g / m2/d
,iv,2h,d1-5

Mitoxantrone
80mg / m2/d
,iv,
d3

G-CSF
200ug / m2/d
,iH,
d7起

治疗期间鞘注MTX进行中枢预防
3.4放疗原则
不做全颅预防性照射;
纵隔放疗的作用还不确定;
放疗仅限于姑息性减症治疗。
4.滤泡性淋巴瘤(FL)
4.1诊断(治疗前检查)
基本检查:
体检(包括韦氏环和肝脾大小)
行为状态(PS)
B症状
滤泡性淋巴瘤国际预后指数(FLIPI)
血常规
肝肾功能
LDH
乙型肝炎检测 HBV-DNA(必要时)
胸部、腹部、盆腔CT
骨髓穿刺或活检
LVEF检测(ECT或心超
可选:
颈部CT
PET/CT
β2-M
丙型肝炎检测
4.2治疗原则

4.2.1
病理1-2级

I
、II期: 局部淋巴结区域放疗±免疫治疗±化疗

II
期腹部大包块者,III、IV期: 等待观察。或有下列治疗指征时治疗:

疾病所致的局部症状如肿块压迫或全身B症状

终末器官功能受到损害

大肿块

疾病持续进展

骨髓浸润、自身免疫性溶血性贫血和脾功能亢进所导致的造血功能下

患者的选择

治疗选择:化疗或免疫治疗或局部有症状者用累及野放疗
化疗方案:
单药: 美罗华 、CLB、CTX
联合:CHOP±美罗华、CVP±美罗华、氟达拉滨±美罗华、
FCM±美罗华、FND±美罗华、放射免疫药物±CHOP
4.2.2
病理3级
参照弥漫大B细胞淋巴瘤治疗
4.2.3复发后治疗:可再次活检。转化为弥漫大B 细胞者预后较差,若一线未用化疗或仅使用少量药物治疗者,可考虑蒽环类药物为基础的化疗±美罗华±放疗; 已接受多次治疗者,可选用放射免疫药物或累及野放疗,疗效佳者可考虑干细胞移植。如无病理转化,有治疗指征者可选用的治疗方案同一线治疗,主要为烷化剂、氟达拉滨、美罗华或放射免疫药物(替伊莫单抗或托西莫单抗)以及苯达司汀等药物单药或联合方案。或选弥漫大B 细胞淋巴瘤的二线方案。再次缓解后可考虑美罗华维持治疗。年轻、缓解时间短,含有较多不良预后因素者,推荐大剂量化疗后干细胞移植,对于这些准备行干细胞移植的患者应避免使用有骨髓干细胞毒性的药物和方案, 如氟达拉滨、放射免疫药物等。

4. 3化疗原则
一线方案:R-CHOP, CHOP,CVP±R,FND±R,FR, R, CLB
R-CHOP
CTX 750 mg/m2
i.v.
d1
ADM 40~50 mg/m2
i.v.
d1 (
可换用EPI 60~70mg/m2 THP 60 mg/m2)
VCR 1.4 mg/m2 (max 2mg) i.v.
d1(年龄≥70岁者建议用量1mg)
PND 100 mg
p.o. d1~5
Rituximab 375 mg/m2
i.v. d-1
三周重复
CVP±R:
CTX 750 mg / m2 i.v. d1

VCR 1.4 mg / m2
(max 2mg)i.v. d1

PND 40 mg/m2/d
p.o. d1-5
加/不加Rituximab 375 mg/m2
i.v. d-1
三周重复

FMD±R:
Fludarabine 25 mg / m2 i.v. d1-3

MIT 10 mg / m2
i.v. d1

DXM 20 mg/m2/d
i.v. or p.o. d1-5
/不加Rituximab 375 mg/m2
i.v. d-1


四周重复
二线方案:
苯达莫司汀±R,
化疗免疫治疗 (同一线治疗方案),
放射免疫药物
也可DLBCL二线治疗方案,
大剂量化疗后干细胞移植. 有效者可用美罗华维持治疗.
4. 4放疗原则
1.
I/II
1)
病理1-2级:
a)
累及野放疗30-36Gy加或不加用化疗
b)
单纯化疗或免疫治疗
2)
病理3级:参照弥漫大B细胞淋巴瘤治疗
2.
III/IV
等待观察, 有指征者化疗, 加用放疗的指征如下.
1)化疗后孤立残留病灶或化疗前的大病灶
2)化疗后残留病灶影响生活质量
3)对化疗不敏感的病灶可试行放疗
累及野30-36Gy
分次剂量均为1.8-2.0Gy/次
累及野定义:病灶所在部位的淋巴引流区域+肿瘤床
5.慢性淋巴细胞白血病/ 小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/ SLL
5.1诊断(治疗前检查)
基本检查:
体检(包括韦氏环和肝脾大小)
行为状态(PS)
B症状
国际预后指数(IPI)
血常规
肝肾功能
LDH、β2-M
乙型肝炎检测 HBV-DNA(必要时)
胸部、腹部、盆腔CT
骨髓穿刺或活检
LVEF检测(ECT或心超)
可选:
颈部CT
PET/CT
头颅CT或MRI
贫血者测定网织红细胞计数和直接Coombs试验
5.2治疗原则
SLL (I): 局部放疗→ 进展 → 有治疗指征时治疗 (化疗或化学免疫治疗)
SLL (II-IV),CLL (Rai分期低中危): 等待观察, 有治疗指征时化疗或化学免疫治疗
CLL (Rai分期高危): 化疗或化学免疫治疗
治疗指征

有症状

终末器官功能受到损害

大肿块

疾病持续进展

血细胞减少

病理转化

反复感染

患者的选择
化疗方案:


CLB
±强的松
CTX±VCR±强的松
氟达拉滨±CTX
CHOP
以上方案均可加美罗华
诱导治疗达CR或PR后,予以观察。疾病进展后的治疗指征同一线治疗,二线治疗方案可参考一线化疗方案未耐药者,并可加用美罗华或阿伦单抗,二线治疗也可选择阿伦单抗单药治疗。部分复发的患者可在缓解后行干细胞移植。
CLL (17染色体缺失) 通常对常规化疗反应差,70岁以上患者选用阿伦单抗。70岁以下者联合化疗,无效者用阿伦单抗,有效者考虑大剂量化疗后干细胞移植。阿伦单抗对肿大淋巴结疗效较差,治疗期间应注意监测CMV感染。
并发自身免疫性血细胞减少症的患者加用直接对抗自身免疫性病变过程的治疗。
5.3 化疗原则
化疗方案:
CVP
CTX 750 mg / m2 i.v. d1

VCR 1.4 mg / m2
(max 2mg)i.v. d1

PND 40 mg / m2 /d p.o. d1-5
三周重复
FC
Fludarabine 20 mg / m2 /d i.v. d1-5

CTX 600 mg / m2 i.v. d1
四周重复

Bendamustine
Bendamustine
100-120 mg / m2 /d
i.v (>1h)
d1, 2
三-四周重复
6. 套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma, MCL)
6.1 诊断治疗前检查
基本检查
体检:淋巴结,包括韦氏环,肝脾大小
行为状态(PS)
B症状
血常规
肝肾功能
LDH
胸部/腹部/盆腔增强CT
内镜检查/结肠镜检查(如治疗前未做则治疗后须做以证实完全缓解)
粪常规加隐血
骨髓活检+/-穿刺
乙肝两对半, HBV-DNA(必要时)
超声心动图或核素扫描检测LVEF
可选:
颈部CT
尿酸
腰穿(对于有原始细胞变异或中枢神经系统症状者)
β2-M
HIV检测
PET/CT
讨论生育和精子储存问题
6.2治疗原则
Ⅰ、Ⅱ期:综合治疗(包括诱导后干细胞巩固)或放疗
Ⅲ、Ⅳ期:临床试验或联合化疗±美罗华或选择病例观察(无症状、负荷低、仅淋巴结受累者)
患者治疗后完全缓解者观察随访。部分缓解或疾病进展或完全缓解后复发者参加临床试验或二线姑息治疗(嘌呤类似物联合治疗或放疗)。
6.3化疗原则
一线方案:美罗华+HyperCVAD 与大剂量MTX+Ara-C交替
CHOP±美罗华(经选择的、不能耐受高强度化疗的老年患者)
美罗华+EPOCH
改良的Hyper-CVAD+美罗华维持治疗65岁以上患者

一线巩固方案:大剂量治疗联合ASCT或异基因移植
二线方案:FC± 美罗华
FCM R±美罗华维持
FM+美罗华
PCR : pentostatin + CTX+美罗华
Cladribine(嘌呤类似物)
沙利度胺+美罗华
Bortezomib(Velcade)
HyperCVAD方案/大剂量 MTX + Ara-C
1,3,5,7疗程
CTX
300 mg / m2
,bid,iv,2h,d1-3, Mesna保护
VCR
2mg
,iv,d4,11
ADM 50mg/m2(或E-ADM 80-100 mg/m2或THP 50mg/m2 )iv 2h d4
DXM
40 mg
iv
或po,d1-4 , 11-14
2,4,6,8疗程
MTX
1 g / m2
,iv,24h,CF解救,d1
Ara-C
3 g / m2
,bid,iv,2h,d2-3
三-四周重复
每疗程中枢神经系统预防
MTX
10-12mg
, IT,d2
Ara-C
50-100mg
,IT,d7
EPOCH方案
Vp-16
50mg/m2
iv d1-4
VCR
0.4mg/m2
iv d1-4
ADM
10mg/m2
iv d1-4(
EPI 12mg/m2 iv d1-4)
CTX
750mg/m2
iv d5
Pred
60mg/m2
po d1-5


Vp-16、VCR、ADM加入500ml生理盐水中24小时持续静脉滴注
FCMR方案
氟达拉滨
25mg/m2
iv
d1-3
环磷酰胺
200mg/m2
iv
d1-3
米托蒽醌
8mg/m2
iv
d1
美罗华
375mg/m2
iv
d1
四周重复
Bortezomib方案
Bortezomib
1.3mg/m2
iv
d1
,4,8,11
三周重复
沙利度胺联合美罗华
沙利度胺
200mg/d,第15天起提高至400mg/d维持治疗至PD
美罗华
375mg/m2
ivgtt
四周重复
6.4放疗原则
I-IV期均以化疗为主。
放疗指征:
1. 化疗后孤立残留病灶或化疗前的大病灶;
2. 化疗后残留病灶影响生活质量;
3. 对化疗不敏感的病灶可试行放疗。
累及野40 Gy,分次剂量1.8-2.0Gy/次
累及野定义:病灶所在部位的淋巴引流区域+肿瘤床
7. 原发中枢神经系统淋巴瘤
7.1诊断(治疗前检查):
基本检查:
体检
行为状态(PS)
B症状
国际预后指数(IPI)
眼科裂隙灯检查
腰穿
MRI
胸片
血常规
肝肾功能
胸部、腹部、盆腔CT
骨髓穿刺或活检
老年患者睾丸超声检查

HIV
检测
可选:
PET/CT
7.2 治疗原则
KPS≥40,肾功能正常(肌酐清除率≥50ml/min):大剂量MTX方案化疗±全脑放疗(WBRT)。
1)如果腰穿结果阳性或者脊髓MRI检查阳性,考虑鞘内化疗。
2)如果眼科裂隙灯检查阳性,给予眼眶放疗。
KPS≤40,肾功能中度或重度损害(肌酐清除率≤50ml/min):给予全脑放疗(WBRT)。
1)如果眼科裂隙灯检查阳性,给予眼眶放疗。
2)如果腰穿结果阳性或者脊髓MRI阳性,考虑鞘内化疗+局部脊髓放疗,或者化疗。
疾病进展病例,根据不同情况处理:
1)既往曾行WBRT者,考虑给予化疗±鞘内化疗±脊髓放疗,或者最佳支持治疗。
2)既往曾行大剂量MTX为基础方案治疗,未行WBRT者,有效且缓解时间长者,重新给予大剂量MTX为基础的方案化疗。
3)既往曾行大剂量MTX为基础方案治疗,未行WBRT者,无效或缓解时间短者,给予WBRT,或者受累野放疗±化疗。
7.3 化疗原则
一线常用方案:
大剂量MTX 3.5 g/m2联合化疗,或者更高剂量的单药治疗。
方案一:
MTX 3 g/m2
iv d1
,15(大剂量MTX后,常规亚叶酸钙解救,并进行MTX血药浓度监测)
VM-26 100 mg/m2 i.v. d2,3
BCNU 100 mg/m2 i.v. d4
甲强龙60 mg/m2 i.v. d1-4
MTX15 mg鞘注, Ara-c 40 mg 鞘注。
方案二:
BCNU 80 mg/m2 i.v. d1
MTX 1.5 g/m2
iv 24h
,d2(大剂量MTX后,常规亚叶酸钙解救,并进行MTX血药浓度监测)
PCB 100 mg/m2
po
,d1~8
DXM 7.5 mg po,tid,d1-14 (第1周期)
方案三:
MTX 3~8 g/m2, iv,持续4h、6h或24h;每7天,或14天,或21天为1周期(大剂量MTX后,常规亚叶酸钙解救,并进行MTX血药浓度监测)
复发或者进展治疗方案:
大剂量MTX再治疗:方案同上。
美罗华联合替莫唑胺:
美罗华 375 mg/m2,d1
替莫唑胺 150 mg/m2/d,d1~5
四周重复
美罗华
美罗华 375 mg/m2
三周重复
拓扑替康
拓扑替康 1.5 mg/m2,d1~5
三周重复
铂类,高剂量阿糖胞苷,地塞米松
顺铂 25 mg/m2,d1~4
阿糖胞苷 2000 mg/m2,d5
地塞米松 40 mg,d1~5
三-四周重复
替莫唑胺
替莫唑胺 150 mg/m2/d,d1~5
四周重复
8. 边缘区淋巴瘤 (Marginal Zone Lymphoma)
可分为结外边缘区淋巴瘤 (MALT), 结内边缘区淋巴瘤和脾边缘区淋巴瘤。结外边缘区淋巴瘤可分为胃和非胃边缘区淋巴瘤。
8.1 胃MALT淋巴瘤
8.1.1诊断(治疗前检查)
基本检查:
体检
行为状态(PS)
B症状
国际预后指数(IPI)
血常规
肝肾功能
LDH、β2-M
乙肝两对半, HBV-DNA(必要时)
超声心动图或核素扫描检测LVEF
胸部、腹部、盆腔CT
内窥镜:多部位活检
骨髓穿刺或活检
上消化道GI
H.P. 非创伤性检测 (粪抗原检测、呼气试验、血液抗体检测等)
可选:
超声内镜
颈部CT
PET/CT
8.1.2治疗原则
ⅠE期、H.P. (+) 且无11、18和14、18染色体易位者→抗H.P.抗生素治疗
ⅠE、H.P. (-)/Ⅱ期或有染色体易位者→放疗(30-36Gy)
上述治疗3个月再分期和随访内窥镜活检:
H.P. (-)、淋巴瘤(-) →观察
H.P.(-)、淋巴瘤(+) →无症状→再观察3个月或局部放疗
→有症状 → 放疗(30-36Gy)
H.P. (+)、淋巴瘤(-) →二线抗生素治疗
H.P. (+)、淋巴瘤(+)
→病情稳定→二线抗生素治疗→疾病进展→放疗(30-36Gy)
6个月再次分期并随访内窥镜
H.P. (-)、淋巴瘤(-) →观察
H.P. (-)、淋巴瘤(+) →局部RT(若既往未治疗者)或继续观察
H.P. (+)、淋巴瘤(-) →抗生素治疗
H.P. (+)、淋巴瘤(+) →局部RT(若既往未治疗者)或其它抗生素治疗
重复内窥镜
完全缓解→1年内每3个月随访一次而后3-6个月随访一次
→放疗后复发→参考滤泡性淋巴瘤1-2级处理
→抗生素治疗后复发→局部复发者局部放疗,全身复发者参考滤泡型淋巴瘤1-2级播散期处理
无反应

→先前放疗→参考滤泡型淋巴瘤1-2级处理(有治疗指征时治疗)
→先前抗生素治疗→局部放疗(30-36Gy)
Ⅲ/Ⅳ期:治疗指征和治疗同滤泡型淋巴瘤1-2级III/IV期。
8.3非胃MALT淋巴瘤
常见累及部位:肺、甲状腺、腮腺、乳腺和眼周围组织。


8.3.1
诊断(治疗前检查)
基本检查:
体检
行为状态(PS)
B症状
国际预后指数(IPI)
血常规
肝肾功能
LDH、β2-M
乙肝两对半, HBV-DNA(必要时)
超声心动图或核素扫描检测LVEF
胸、腹部、盆腔CT
骨髓穿刺
内窥镜:多部位活检
可选:
MRI
内窥镜:多部位活检
PET/CT
8.3.2治疗原则
ⅠE/Ⅱ期或多个结外部位累及→局部放疗(30-36Gy), 某些部位病灶可考虑手术治疗(如肺、皮肤、甲状腺、结肠、小肠和乳腺),若切缘阳性则可加用放疗。
III/IV期:按同期滤泡型淋巴瘤1-2治疗准则处理。
复发者处理同滤泡型淋巴瘤1-2治疗原则,局部复发者可选放疗。
MALT淋巴瘤和大细胞淋巴瘤病理共存按弥漫大B细胞淋巴瘤处理。
9.外周T细胞淋巴瘤(Peripheral T cell lymphoma)
9.1诊断(治疗前检查):
基本检查:
体检(包括韦氏环和肝脾大小)
行为状态(PS)
B症状
预后指数(IPI或PIT)
血常规
肝肾功能
LDH、HIV、β2-M
胸片
胸部、腹部、盆腔CT
骨髓穿刺或活检
LVEF检测(ECT或心超)
可选:
颈部CT
头颅CT或MRI
腰椎穿刺(诊断或治疗性)
9.2治疗原则
首选临床试验,如没有临床试验用于治疗,可按分期进行如下治疗:
I,II期(IPI≤2或aaIPI≤1),化疗6-8疗程,化疗方案FAD或CHOP或EPOCH方案,加累及野放疗(30-40Gy),如CR,完成既定治疗计划后观察至疾病进展再治疗或二线方案治疗;未达CR者考虑二线治疗,可加局部放疗
III、IV期,I,II期(IPI>2或aaIPI>1),以化疗为主,局部病变巨大考虑局部放疗,化疗方案FAD或CHOP或EPOCH方案,CR可观察。一线方案治疗失败,可换用二线方案(健择单药、GDP);再失败换用其他解救方案或外周血造血干细胞移植,或参加临床试验。
注:
血管免疫母细胞淋巴瘤先口服强的松1mg/kg/d×7-10d;如无效,则按分期治疗的原则治疗。
间变性大细胞淋巴瘤ALK+,首选CHOP方案治疗。
某些原发结外淋巴瘤(如睾丸、鼻旁窦、眶周、椎旁)要考虑加用鞘内预防性化疗:MTX 10-12mg 4-6疗程。
原发CNS淋巴瘤要考虑加用大剂量MTX。

9.3 化疗原则
一线常用方案:


FAD
氟达拉滨40mg/m2
p.o. d1-3
阿霉素 50mg/m2
i.v.gtt
d1
地塞米松20mg/d(0.75mg/片×27#) po.
d1-5
四周重复
CHOP
CTX 750 mg/m2
i.v.
d1
ADM 40-50 mg/m2
i.v.
d1 (
可换用EPI 60~70mg/m2 或THP 60 mg/m2)
VCR 1.4 mg/m2 (max 2mg) i.v.
d1
PND 100 mg/m2
p.o. d1~5
三周重复
EPOCH

VP-16
50mg/m2
i.v.
(cont inf) 72-96h
VCR 0.4mg/m2
i.v.
(cont inf)
96h
ADM 10mg/m2
i.v.
(cont inf)

96h
CTX
750mg/m2
i.v.
d6
Pred 60mg/m2
p.o.
d1-6
四周重复
二线方案:
MINE
IFO 1333 mg/m2
i.v.
d1~3(mesna
解救
MIT 8 mg/m2
i.v.
d1
Vp-16 65 mg/m2
i.v.
d1~3
三周重复
健择单药



健择1.2/m2 d1、8,iv 30分钟,
四周重复共6周期
GDP

健择 1.0/ m2 d1、8, iv 30分钟,
DXM
20mg qdpo
×3
DDP
25mg/m2 ivgtt qd
×3
三周重复
10.伯基特淋巴瘤
10.1诊断(治疗前检查)
基本检查:
体检(注意全身浅表淋巴结,包括韦氏环和肝脾大小)
体力状态(PS)
B症状
血常规
血生化(包括肝肾功能及电解质,注意尿酸水平)
LDH
乙肝病毒检测,HBV-DNA(必要时)
HIV
β2-微球蛋白
胸部、腹部、盆腔增强CT
腰椎穿刺
骨髓活检或穿刺
LVEF检测
可选:
PET/CT
颈部CT

10.2
治疗原则
1.主要采用密集短程的化疗方案,包括高剂量的环磷酰胺(或异环磷酰胺)、中枢神经系统预防,包括鞘内注射治疗(甲氨喋呤和/或阿糖胞苷),高剂量甲氨喋呤和/或阿糖胞苷。
2.注意预防肿瘤溶解综合征(tumor lysis syndrome,TLS),进行水化、碱化和降尿酸治疗,定期监测肾功能和血电解质情况。
3.可以用利妥昔单抗治疗
10.3建议化疗方案



Hyper-CVAD
方案±R
1,3,5,7疗程
CTX
300 mg / m2
,bid,iv,2h,d1-3, Mesna保护
VCR
2mg
,iv,d4,11
ADM 50mg/m2(或E-ADM 80-100 mg/m2或THP 50mg/m2 )iv 2h d4
DXM
40 mg
iv
或po,d1-4 , 11-14
2,4,6,8疗程
MTX
1 g / m2
,iv,24h,CF解救,d1
Ara-C
3 g / m2
,bid,iv,2h,d2-3
所有疗程均G-CSF支持
三周重复
每疗程中枢神经系统预防
MTX
12mg
, IT,d2
Ara-C
100mg
,IT,d7


利妥昔单抗 375mg/m2
三周重复


CODOX-M/IVAC±R


1,3,5,7疗程



CTX 800mg/m2 d1,200mg/m2 d2-5
ADM 40 mg/m2 d1
VCR 2mg d1
,8
MTX 1200 mg/m2 1小时,继之以240 mg/m2/h 联系23小时,亚叶酸解救 d10
IT Arac 70 mg/m2 d1,3, MTX 12mg d15
IVAC
2,4,6,8疗程
IFO 1500 mg/m2 /d,d1-5,Mesna解救
VP-16 60 mg/m2 /d,d1-5
Arac 2000 mg/m2 ,每12小时一次,共4次,d1-2
IT MTX 12mg d15所有疗程均G-CSF支持,三周重复
利妥昔单抗 375mg/m2,三周重复
10.4治疗:
初治低度危险患者(LDH正常,腹腔病变完全切除,或者只有单一腹腔外病灶)化疗或者参加临床试验。化疗可采用CODOX方案应用3次,或Hyper-CVAD方案需交替4次。达到完全缓解的患者进入临床随访。未达完全缓解的患者进入临床试验或个体化治疗。

初治高度危险患者,化疗或者参加临床试验。化疗方案采用CODOX-M/IVAC方案交替4次,或Hyper-CVAD方案需交替4次。达到完全缓解的患者进入临床随访,或进入临床试验进行强化巩固治疗,未达完全缓解的患者,参加临床试验或个体化治疗。

复发患者可以参加临床试验、个体化治疗或予以最佳支持治疗。临床试验治疗应当包含自体造血干细胞移植支持的大剂量化疗。

随访:治疗完全缓解的患者,在第1年每2月复查,第2年每3月复查,以后每6月复查。
11.蕈样霉菌病及赛塞利综合症
11.1 TNM定义
原发肿瘤 (T)
T1: 局限斑片或丘疹 (皮损累积面积<10%)
T1a局限斑片;T1b局限丘疹伴或不伴斑片
T2: 广泛斑片或丘疹 (皮损累积面积≥10%)
T2a局限斑片;T2b局限丘疹伴或不伴斑片
T3: 皮肤肿块 (一个或多个)
T4: 泛发的红皮病 (伴或不伴斑片、丘疹和皮肤肿块)
皮损包括非隆起型(斑片样改变)或隆起型质硬之丘疹,皮损可伴有鳞屑、色泽改变
皮肤肿块指直径>1cm的倾向垂直于皮面生长的结节样病损
泛发的红皮病指≥80%体表面积的融合性红斑
T1-T4同时存在均需记录,如T4(3),按最严重原发肿瘤的情况进行T分期
区域淋巴结 (N)
Nx: 体检异常淋巴结肿大, 病理阴性
N0: 体检无异常淋巴结肿大
N1: 体检异常淋巴结肿大,病理Dutch 1级或NCI 0-2级,分为单克隆或多克隆(TCR)
N2: 体检异常淋巴结肿大,病理Dutch 2级或NCI 3级,分为单克隆或多克隆(TCR)
N3: 体检异常淋巴结肿大,病理Dutch 3-4级或NCI 4级, 分为单克隆或多克隆(TCR)
国际皮肤淋巴瘤协会/欧洲癌症研究治疗机构更新的分类

Dutch系统

NCI分类

N1

1级:皮损相关的淋巴结肿大,但无肿瘤累及

LN0:无不典型淋巴细胞
LN1:孤立偶发的不典型淋巴细胞不成簇分布
LN2:多量不典型淋巴细胞或形成3-6个细胞簇

N2

2级:淋巴结结构完整,蕈样霉菌病早期累及

LN3:大量聚集的不典型淋巴细胞,淋巴结结构尚存

N3

3级:淋巴结结构部分消失,存在大量曲折核淋巴细胞
4级:淋巴结结构完全消失为大量曲折核淋巴细胞替代

LN4:部分或全部淋巴结结构消失被不典型淋巴细胞或肿瘤细胞替代

远处转移 (M)
M0: 无脏器累及
M1: 有脏器累及
外周血赛塞利细胞 (B)
B0: ≤5%不典型淋巴细胞 (赛塞利细胞 [CD4 + CD7-])
B1:>5%不典型淋巴细胞, 未达到B2标准
B2: 循环克隆性肿瘤细胞 (单克隆性赛塞利细胞 [CD4 + CD7-]≥1000/mL)
赛塞利细胞指循环血中的曲折核淋巴细胞,根据TCR基因重排测定结果,可能是单克隆型的,也可能是非单克隆性的不典型淋巴细胞。
11.2分期
国际皮肤淋巴瘤协会/欧洲癌症研究治疗机构更新的分期(2007)
分期

T

N

M

B

IA
IB

1
2

0
0

0
0

0,1
0,1

IIA
IIB

1-2
3

1,2
0-2

0
0

0,1
0,1

IIIA
IIIB

4
4

0-2
0-2

0
0

0
1

IVA1
IVA2
IVB

1-4
1-4
1-4

0-2
3
0-3

0
0
1

2
0-2
0-2

11.3诊断(治疗前检查):
基本检查:
全面体检(体表面积、皮损类型如皮肤斑片或丘疹、皮肤肿块及红皮症,淋巴结)
行为状态
血常规
肝肾功能
LDH
HIV
β2-M
胸片,胸部CT、腹部、盆腔CT
外周血涂片镜检
可选:
外周血流式细胞仪送检CD4/CD7
外周血赛塞利细胞
TCR基因重排
骨髓穿刺或活检
LVEF检测(ECT或心超))
11.4治疗原则:
IA 期,针对皮损主要进行局部治疗,如治疗中皮损加重,可加用全身药物治疗(SYST-CAT A或全皮肤电子束照射(TSEBT, Total skin electron beam therapy)。
IB,IIA期,针对皮损进行局部治疗,对顽固性皮损,延长局部治疗时间或换用另一种局部治疗方法。如皮损继续加重,可加用全身药物治疗(SYST-CAT A、联合化疗)或TSEBT。如果再次复发进展,换用更强烈的化疗药物(SYST-CAT B
IIB期,对比较局限的皮损采用放疗+其他局部治疗如局部用药治疗。对广泛的皮损或不能控制的局限皮肤损害,采用全身药物治疗(SYST-CAT A或TSEBT,可考虑同时用局部外用药物治疗。再次复发、进展采用更有效的化疗方案(SYST-CAT B、联合化疗),考虑骨髓移植。
III期,局部治疗±全身药物治疗(SYST-CAT A;如不能控制,联合化疗,如仍不能控制,换用更强烈的化疗药物(SYST-CAT B或考虑非清髓性骨髓移植。
IV期,全身化疗为主,对大肿快、实质内脏累及者,首先考虑联合化疗或更强烈的化疗方案(SYST-CAT B
注:
1.B1、B2通常需要全身药物治疗
2.大细胞转化的蕈样霉菌病需要全身药物治疗或全皮肤电子束照射
3.治疗有效但复发的病例可考虑用原方案治疗
11.5治疗
局部治疗
1. 氯倍米松软膏涂于患处,每日两次;或肤轻松软膏涂于患处,每日两次。
2. 10%盐酸氮芥用95%乙醇稀释200倍外用,每日一次。
3. 0.05%维A酸软膏涂于患处每日1-3次,可使用16周以上。
4. UVAultraviolet A)波长311-312紫外光照射患处,每周3次,2周评估,达疗效至平台再照4-8周,照射剂量应逐渐减量,频率由每周3次至2次再到1次。
5. 其他局部治疗无效,局部放疗。
6.病变广泛,TESBT。
全身治疗
SYST-CAT A
1.贝沙罗汀300 mg/m2/d.,每日一次,至少2月
2.干扰素a2b 300MU/d,一般需要2月一个疗程
3.PUVA(psoralen and ultraviolet A):紫外照射(黑光机)2小时前口服8-MOP(8-methoxypsoralen甲氧沙林) 0.6 mg/kg,1.5-4.3J/m2 UV照射,隔日一次,一般需要2月一个疗程。
4.ECPextracorporeal photochemotherapy 或 extracorporeal photopheresis),需要专门设备,分离外周血白细胞,加入340 ng/mL甲氧沙林溶液, 1.5J/m3 UV照射,回输,每日一次,共两天,每4周重复,一般需要6-8月一个疗程。
5.MTX 口服25mg/w
SYST-CAT B
一线:
1.脂质体阿霉素 25-30mg/m2,每3周一次,共4-6周期。
2.健择 1.2/m2 d1,8,iv 30分钟,28天一周期共6周期。
二线:
1.留可然 8mg/d 14d,28天一周期,共6周期
2.替莫唑胺 150mg/m2,qdpo×5天,每28天一周期,一般需要用药3周期。
3.MTX >100mg/w
局部治疗+全身治疗:
1.UVA+干扰素(300MU/d,至少需要治疗2月)
2.UVA+维甲酸(贝沙罗汀300 mg/m2/d.,每日一次)
3.UVA +ECP
4.TSEBT +ECP
联合化疗
1.贝沙罗汀300 mg/m2/d.,每日一次,2月+干扰素300MU,Tiw,一般需要2月一个疗程
2. ECP+维甲酸(贝沙罗汀)300 mg/m2/d×半年
3. ECP+干扰素300MU, Tiw,一般需要2月一个疗程
4. ECP+维甲酸(贝沙罗汀)300 mg/m2/d+干扰素300MU, Tiw,一般需要2月一个疗程
12.多发性骨髓瘤
12.1诊断:
一项主要标准加一项次要标准可以确诊;如只有三项次要标准,必需同时包括第1、2条。
主要标准骨髓中浆细胞≥30%;组织活检证实的浆细胞瘤;M-蛋白:血清电泳中出现单克隆免疫球蛋白峰,IgG>35g/LIgA>20g/LIgD>2.0g/LIgE>2.0g/LIgM>15g/L;尿中Bence-Jones蛋白(单克隆免疫球蛋白轻链,κλ链)≥1g/24h
次要标准:10骨髓中浆细胞<30%;出现M-蛋白但低于上述标准;影像学证实存在骨髓瘤相关的溶骨性病变;正常免疫球蛋白成分定量低于正常(<50%),IgG<6g/LIgA<1g/LIgM<0.5g/L
12.2治疗前常规检查:
常规检查:病史及体检,血常规,肝肾功能电解质(钙、白蛋白),免疫球蛋白定量,C反应蛋白,Beta-2微球蛋白,24小时尿蛋白,骨髓穿刺+活检,骨骼影像检查。
选择性检查:可疑脊髓压迫者进行MRI,可疑孤立性浆细胞瘤者进行MRI,可疑髓外浆细胞瘤者CT,PET/CT,骨髓免疫组化,肿瘤细胞学遗传学检查,FISH检测,骨密度检测,血浆轻链,血液流变学。
12.3治疗原则
国际工作组推荐,根据CRAB标准(骨髓瘤相关器官或组织损害标准)患者分为无症状性和症状性。无症状者不需治疗,直至出现症状才开始治疗。症状性骨髓瘤的化疗可分为常规化疗和干细胞移植支持下高剂量Melphalan化疗。选择高剂量化疗通常考虑年龄、体力状况以及合并疾病等因素。
国际工作组:骨髓瘤相关器官或组织损害标准
项目

诊断参数

高钙血症

血钙比正常上限高>0.25 mmol/L或血钙>2.75 mmol/L

肾功不全

肌酐>173 umol/L

贫血

血红蛋白低于正常下限20g/L以上或血红蛋白<100g/L

骨骼病变

溶骨性病变或骨质疏松伴压缩型骨折

其它相关表现

症状性高粘滞血症、淀粉性病变、复发性细菌性感染(>2次/12个月)

12.4 化疗方案(对非接受移植者)
Melphalan/Pred (MP)
Melphalan
8mg/m2
po
d1-4
Pred

60mg/m2
po
d1-4
四周重复,共12周期
Melphalan/Pred/Thalidomide (MPT)
Melphalan


4mg/m2
po
d1-7
Pred


40mg/m2
po
d1-7
Thalidomide
100mg/d

po
qd
每月重复×6个月,随后Thalidomide维持治疗至疾病进展
Melphalan/Pred/ Bortezomib (MPB)
Melphalan
9 mg/m2
d1-4
Pred
60 mg/m2
d1-4
Bortezomib
1.3 mg/m2
d1,4,8,11,22,25,29,32
(1-4周期)
d1,8,11,22,29(5-9周期)
每6周重复,9周期
Thalidomide/DXM
Thalidomide
200mg/d
po
qd
DXM

40mg/d
po
奇数周期 d1-4,d15-18
偶数周期 d1-4
四周重复
Liposomal doxorubicin/VCR/DXM (DVD)
Liposomal doxorubicin
40mg/m2
d1
VCR
1.4mg/ m2
(Max 2mg)
d1
DXM
40mg/d
d1-4
,四周重复
VCR/ADM/DXM (VAD)
VCR
0.4mg/m2
d1-4
CIV
ADM
9mg/m2
d1-4
CIV
DXM
40mg
d1-4,d9-12,d17-20

四周重复
12.6 维持治疗
维持治疗能否获益仍有争议,可选择的药物包括Thalidomide +/-Pred、皮质激素、干扰素等。
12.7 解救治疗方案
1. 治疗结束6个月后出现复发,可选择一线治疗方案
2.
Thalidomide/DXM
3.
Bortezomib
单药或联合DXM
4.
Bortezomib/liposomal doxorubicin
5.
Lenalidomide/DXM
6.
DXM/CTX/VP-16/DDP(DCEP)

DXM
40mg/d
d1-4
IV

CTX
400mg/m2/d
d1-4
CIV

VP-16
40mg/m2/d
d1-4
CIV

DDP
10mg/m2/d
d1-4
CIV
四周重复
12.8 辅助支持对症治疗
骨骼病变

1
双膦酸盐
推荐使用帕米膦酸钠和唑莱膦酸,但应监测肾功能变化和下颌骨坏死的发生;氯屈膦酸作为替代选择,可口服或静脉使用。依班膦酸显示较好的肾脏安全性。
推荐双膦酸盐持续使用2年,重新出现骨骼病变时可再次选择。
不推荐在孤立性浆细胞瘤、冒烟型骨髓瘤、惰性骨髓瘤以及MGUS中应用双膦酸盐。

2
放射治疗
对不能控制的疼痛、可疑病理性骨折以及脊髓压迫者,选择局限性受累野放疗以尽可能减少对干细胞移植或将来其它治疗的影响。
贫血
促红细胞生成素用于化疗、放疗相关的骨髓抑制所致贫血,但研究显示肿瘤相关贫血,Hb<120g/L的患者接受EPO不能除外对肿瘤进展和生存时间的负性影响,因此使用时必须权衡风险和获益。
13.恶性淋巴瘤合并乙肝病毒感染的临床指南
1.所有明确恶性淋巴瘤诊断并计划接受化疗或免疫化疗的患者均应接受乙肝两对半检测。
2.HBsAg或HBeAg阳性者,应检测HBV DNA。
3.HBsAg阳性或HBV DNA≥103拷贝数者,在接受化疗或免疫化疗前预防性给予抗乙肝病毒治疗。建议化疗前预防性抗病毒治疗至少1周,抗病毒治疗持续至化疗或免疫化疗结束后6个月。预防性抗乙肝病毒药物:如拉米夫定100mg/日、阿德福韦10mg/日。恩替卡韦0.5mg/日。
4.乙肝患者接受化疗前应符合以下指标:肝功能正常、HBV DNA<105拷贝数。
化疗期间密切监测肝功能,肝功能异常者及时复查HBV DNA。如预防性应用抗病毒治疗后仍然发生乙肝病毒再激活,应去传染科就诊。
指南.jpg

108.jpg
我只是个康复病友,不是专业医生,所有意见仅供参考,不作为诊断和治疗依据。想加病友群请安装淋巴瘤之家手机客户端

参加活动:0

组织活动:0

6

主题

590

帖子

2032

家园豆

您的身份
病友
病理报告
霍富于淋巴细胞型
就诊医院
深圳北大医院
目前状态
康复1-3年
最后登录
2014-7-21

一生平安

发表于 2011-4-27 10:51:53 | 显示全部楼层 来自: 中国湖南娄底
病理会诊:专家看切片
说的很详细,版主用心了 。
年龄:22岁.性别:女
病理报告:霍奇金淋巴瘤(淋巴细胞丰富型).免疫组化结果:Bob(-),CD15(-),CD20(-),CD30(+) ,CD79a(-),EMA(+),Oct-2(-),Ki67(+),CD3(-),CD45RO(-),pAX-5(-).
左锁骨上,纵膈,小网膜囊及脾门多个淋巴结

参加活动:0

组织活动:0

3

主题

23

帖子

110

家园豆

您的身份
病友
病理报告
霍结节硬化型
目前状态
治疗中
最后登录
2011-11-3
发表于 2011-4-27 20:15:08 | 显示全部楼层 来自: 中国安徽合肥
不错,就是太复杂loe
男 结节硬化2B  2010'10确诊纵膈大肿瘤 5轮ABVD结束  放疗45Gryhttps://www.house086.com/static/image/smiley/coolmonkey/03.gif

参加活动:0

组织活动:0

0

主题

3

帖子

8

家园豆

您的身份
病友
病理报告
霍结节硬化型
目前状态
治疗中
最后登录
2011-6-3
发表于 2011-5-6 21:46:34 | 显示全部楼层 来自: 中国广东广州
谢谢,那太好了

参加活动:0

组织活动:0

3

主题

120

帖子

1834

家园豆

您的身份
医生
病理报告
医生
目前状态
医生
最后登录
2018-6-2

一生平安

发表于 2012-2-22 21:20:34 | 显示全部楼层 来自: 中国上海
谢谢,有没有2011NCCN中文版霍奇金淋巴瘤的

参加活动:0

组织活动:9

1081

主题

2万

帖子

3万

家园豆

资深病友

就诊医院
复旦肿瘤医院
目前状态
康复10-20年
最后登录
2024-3-28

一生平安康复3-5年

 楼主| 发表于 2012-2-22 21:24:30 | 显示全部楼层 来自: 中国北京
duhui790512 发表于 2012-2-22 21:20
谢谢,有没有2011NCCN中文版霍奇金淋巴瘤的

你好,霍奇金淋巴瘤由于太简单,没有人去翻译英文版的
我只是个康复病友,不是专业医生,所有意见仅供参考,不作为诊断和治疗依据。想加病友群请安装淋巴瘤之家手机客户端

参加活动:0

组织活动:0

3

主题

120

帖子

1834

家园豆

您的身份
医生
病理报告
医生
目前状态
医生
最后登录
2018-6-2

一生平安

发表于 2012-2-23 07:23:16 | 显示全部楼层 来自: 中国上海
2010的有没有

参加活动:0

组织活动:0

31

主题

701

帖子

2037

家园豆

资深家属

您的身份
家属
病理报告
疑似淋巴瘤
就诊医院
绍兴第二医院
目前状态
康复5-10年
最后登录
2018-6-15

杰出贡献模范家属一生平安家人平安

发表于 2012-2-23 08:02:42 | 显示全部楼层 来自: 中国浙江绍兴
呵呵,下载学习了.
与天斗,其乐无穷。与地斗,其乐无穷。与病魔斗,其乐无穷。让我们一起努力。

参加活动:0

组织活动:0

15

主题

1813

帖子

3661

家园豆

您的身份
家属
病理报告
弥漫大B细胞
就诊医院
北京肿瘤医院
目前状态
康复1-3年
最后登录
2017-11-14

杰出贡献一生平安康复1-3年

发表于 2012-8-3 08:44:54 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国陕西榆林
谢谢洪飞用心了
期待有一天,淋巴瘤象感冒一样简单

参加活动:0

组织活动:0

15

主题

398

帖子

2135

家园豆

您的身份
家属
病理报告
伯基特淋巴瘤
就诊医院
-
目前状态
康复5-10年
最后登录
2018-8-29

一生平安

发表于 2012-10-8 02:01:59 | 显示全部楼层 来自: 中国江苏淮安
明白了。谢谢
2012年8月21日CT、胃镜并活检,初判胃弥漫大B,9月1日起5天CVP方案适应,该期间FISH确诊为伯基特,PET和骨髓活检等判定为I期,9月6日起正式化疗,11月9日结束全部3个R-CODOX-M疗程。治疗及时、短程密集、高剂量。11月下旬胃镜、PET,CR,随访。2013年3月PET、5月胃镜、11月胃镜均正常。康复良好。2016年8月起终止随访复查。

参加活动:0

组织活动:0

8

主题

250

帖子

546

家园豆

您的身份
病友
病理报告
B细胞淋巴瘤
就诊医院
南京肿瘤医院
目前状态
康复10-20年
最后登录
2013-9-8

杰出贡献一生平安家人平安康复5年以上

发表于 2013-6-13 22:35:34 | 显示全部楼层 来自: 中国江苏无锡
记号,慢慢看
(弥漫性)非霍奇金淋巴瘤 B细胞系列大小细胞混合型II期治愈16年,化疗6周期 放疗4千,放疗什么剂量,爸爸具体也忘记

参加活动:0

组织活动:0

2

主题

46

帖子

112

家园豆

您的身份
家属
病理报告
反应性增生
就诊医院
邵逸夫
目前状态
游客
最后登录
2013-7-4
发表于 2013-6-26 08:05:42 | 显示全部楼层 来自: 中国上海

‘楚’人是 插队落户 工农兵大学生 1952年出身 属龙 . 本来我们在浙江邵逸夫医院看病淋巴瘤稳定了。
听别人讲 上海 她怎么好,结果化疗药品打得太重,二个月后完蛋了 ***** 负责吗?
这一些东西大部分 美国人霍奇金 在1947年就发表了,在肿瘤医院门诊部,化疗室配方中都有,有目共睹 山寨货。
有用么?还是 讲一些具体的吧!








参加活动:0

组织活动:0

2

主题

46

帖子

112

家园豆

您的身份
家属
病理报告
反应性增生
就诊医院
邵逸夫
目前状态
游客
最后登录
2013-7-4
发表于 2013-6-26 08:11:49 | 显示全部楼层 来自: 中国上海

‘楚’人是 插队落户 工农兵大学生 1952年出身 属龙本来我们在浙江邵逸夫医院看病淋巴瘤稳定了。
听别人讲 上海 她怎么好,结果化疗药品打得太重,二个月后完蛋了 ***** 负责吗?
这一些东西大部分 美国人霍奇金 在1947年就发表了,在肿瘤医院门诊部,化疗室配方中都有,有目共睹 山寨货。
有怎么用?还是 讲一些具体的吧!








参加活动:0

组织活动:0

2

主题

43

帖子

64

家园豆

您的身份
疑似患者
病理报告
疑似淋巴瘤
目前状态
疑似患者
最后登录
2018-5-25
发表于 2018-5-13 07:42:42 | 显示全部楼层 来自: 中国江苏
讲的好专业啊!我现在就有B症状,前段时间频繁盗汗,前四个月体重下降10%,最近又发现腹股沟淋巴结肿大。。好害怕,预约了下周四去复旦肿瘤医院看看
回复 支持 反对

使用道具 举报

参加活动:0

组织活动:0

0

主题

6

帖子

52

家园豆

最后登录
2021-3-21
发表于 2019-6-21 17:31:57 | 显示全部楼层 来自: 中国山东淄博
“血管免疫母细胞淋巴瘤先口服强的松1mg/kg/d×7-10d;如无效,则按分期治疗的原则治疗。”  血母首选用激素进行控制吗?一般能控制多久?
回复 支持 反对

使用道具 举报

参加活动:0

组织活动:0

8

主题

34

帖子

217

家园豆

您的身份
家属
病理报告
系统性间变大细胞
就诊医院
长春吉林大学第一医院
目前状态
治疗中
最后登录
2020-9-9
发表于 2019-6-21 20:59:56 | 显示全部楼层 来自: 中国吉林长春
没有介绍儿童间变大alk阴性的介绍和治疗方案啊。
回复 支持 反对

使用道具 举报

本版积分规则


关闭

站长推荐 上一条 /1 下一条

同样的经历 使我们与你感同深受!

这里是病友帮病友一起度过难关的精神家园!

工作室 媒体报道


© Copyright 2011-2021. 荷小朵(北京)健康管理有限公司 All Rights Reserved 京ICP备2020048145号-5
京卫[2015]第0359号 互联网药品信息服务资格证书:(京)-非经营性-2021-0110
返回顶部 返回列表

京公网安备 11010802029169号