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[专家解读] 【专家说】周剑峰主任讲解华氏巨球/淋巴浆

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一生平安

发表于 2018-1-10 16:25:02 | 显示全部楼层 |阅读模式
PI3K临床试验和伊布替尼,都是华氏巨球/淋巴浆可以尝试的新方法…
第四十期 《专家说》
本期主题: 华氏巨球蛋白血症/淋巴浆细胞淋巴瘤的诊断与治疗
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Q1:华氏巨球蛋白血症与淋巴浆细胞淋巴瘤
淋巴浆,实际上是属于成熟的惰性小B细胞淋巴瘤的一种,实际上它呢跟华氏巨球,实际上关系就是,淋巴浆的范围要更大一些,但是淋巴浆当中的大部分实际上是华氏巨球,华氏巨球主要是表示IgM是阳性。淋巴浆当中,还有一部分IgG的,那是比较少见的。都是来源于带有浆细胞分化的这些病理白细胞,它发生了淋巴瘤恶性转变,最后导致这一种淋巴瘤。
治疗方法应该是相似的,因为都是来源于带浆细胞分化的这些惰性的小B细胞淋巴瘤,它的治疗方法应该是类似的。

Q2:华氏巨球蛋白血症的临床表现
华氏巨球蛋白血症一个最常见的表现,除了有淋巴瘤其他一些共性的表现之外,比如说外周血出现一些异常的淋巴细胞,从骨髓里面也可以发现这些淋巴细胞,这些淋巴细胞表现为浆细胞和浆样淋巴细胞,又可以发现这些单克隆的小淋巴细胞。那么在临床表现上面讲,一个是贫血,贫血还是可能比较突出的,有的病人还会表现为全血细胞的减少。还有一些情况最突出的表现,就是M蛋白血症引起的各种各样的表现,最突出的表现是神经痛,有一些异常的感觉,包括神经痛这些表现。

Q3:华氏巨球蛋白血症的鉴别诊断
首先第一个表现,我们这个时候如果外周血出现M蛋白,在很多地方有可能会当成了骨髓瘤,或者是浆细胞疾病。比如说像MGUS,意义未明的丙种球蛋白增多症,或者是原发淀粉样变性,或者是POEMS综合症,诸如此类的这些浆细胞疾病容易混淆。鉴别诊断上面,通常除了跟刚才浆细胞疾病做鉴别之外,通常它还要跟其他小B细胞淋巴瘤做鉴别诊断,最容易混淆的是脾边缘区的淋巴瘤,脾边缘区淋巴瘤也会出现IgM阳性,有时候也会出现IgG阳性。所以它的鉴别诊断,一个是靠流式,还有一些分子遗传学的特征。比如说有六号染色体的短臂缺失,大概百分之三十几,都是见于脾边缘带。还有一些流式的一些表型可以做鉴别。但是总的说来,有时候鉴别诊断,光凭这些形态学、病理,包括流式,可能有时候还不能确切地区分,所以说这个时候突变可能是比较重要的。那么对淋巴浆来讲,这个MYD88、L265P,可能是一个比较好的标志,90%的病人都可能有这样的突变。我讲的这个90%,是需要用二代测序来确定的,如果我们用一般的一代测序来做,它敏感性太低了。
这些惰性的小B细胞淋巴瘤,实际上误诊率还是蛮高的,不只是华氏巨球,实际上有时候经常慢淋和套细胞淋巴瘤和滤泡,和脾边缘带淋巴瘤,和华氏巨球,这个之间还有很多容易混淆的地方。所以像这种病人的诊断,一定是一个综合诊断,除了有病理,除了我们看的这些临床表现和血象之外、骨髓的表现之外,像这种流式,分子生物学,包括这些细胞遗传学,都是非常关键的,对我们最后的确诊,会起到一些关键的辅助作用。

Q4:华氏巨球蛋白血症确诊后是否要马上开始治疗
华氏巨球,很显然它是一种惰性的淋巴瘤。什么叫惰性淋巴瘤?就是它整个进程是相当慢的,在很多时候,这个病程的发展和细胞的侵袭性,使人能够跟它相对的和平共处。所以它不像侵袭性淋巴瘤来得那么猛烈,病情那么具有侵袭性。华氏巨球预后还是很好的,有相当一部分华氏巨球,它只是表现为外周血液有这种M蛋白的增多,有这些轻微的淋巴结的肿大,但是没有很大的症状的表现。像这种病人可以一直追踪,不需要治疗的。只有当出现了一些比如说很严重的一些情况,比如说贫血,那就需要治疗;出现了一些局部的这种M蛋白血症造成高黏滞综合症,很严重的时候,这个是需要治疗的。否则其他的时候,可以用等和观察这种方法,因为它是不能治愈的,所以用方法去干预它,未见得能够改变疾病的病程。

Q5:华氏巨球蛋白血症的治疗方法
华氏巨球经常会累及神经,有一些神经的这种损伤,所以一般长春新碱这类药是不主张用的。还有一个,像这种蒽环类的药物,因为它缓解率也比较低,所以这种药物可能效果就相对比较差,它的效益比也比较差。所以现在我们对华氏巨球的方法,实际上选择的方法还是有一些,比如说美罗华加环磷酰胺,这是比较常用的一些方法;然后像苯达莫司汀,这些药物加美罗华;还包括单纯单用的美罗华,有时候加一些反应停;来那度胺也有人去尝试,但是有时候对有一些比较难治的病人,会加重贫血。所以这些情况是要根据具体情况来采用。这是目前我们治疗的现状。
但是,所有这些方法用过以后,能够获得完全缓解,或者是比较好的部分缓解,让M蛋白消失的治疗方法还是比较少的。所以非常遗憾,治来治去,可能症状会得到改善,但是局部的这些东西,可能改善得就会比较差。
还有一些病人,虽然是个华氏巨球,也没有贫血,但是这种肿瘤的侵犯,长在了一些比较敏感的部位。比如说我有一个病人,在胰腺周围有这些病变,有这些淋巴瘤病变,就会引起腹痛,会引起胰腺炎,像这种情况是一定要及时去处理的,你需要尽快的把这些肿块缩小。
所以我们的治疗原则是根据这些来处理的。因为它是不可治愈的,所以治到什么程度,要考虑你用的方法和你可能的受益之间做一个平衡。

Q6:为什么对华氏巨球蛋白血症行血浆置换
那么为什么要对华氏巨球这类的疾病要做血浆置换呢?主要还是高黏滞综合症引起的一系列的表现,如果这个表现非常突出,那通过血浆置换可以暂时缓解这种症状。比如说,这个病人感觉到头晕眼花,出现神经痛,异常出血诸如此类这些情况,都是这种高黏滞综合症造成的,这个时候迅速缓解症状血浆置换就比较重要。但是血浆置换它不是一个最终能够解决问题的方法,只是暂时缓解症状的一种办法。

Q7:华氏巨球蛋白血症适用的新药及临床试验
PI3K,它主要通路就是PTEN/Akt/mTOR这个通路来的。所以PI3K对其中一些惰性淋巴瘤,对某些这一条通路激活的一些惰性淋巴瘤,还是有相当不错的效果,包括华氏巨球在里面,它首选像慢淋、滤泡这些,对这一类的药物可能还是比较好的效果。当然因为在国内这个药暂时还买不到,我们有一些临床试验在开展,我们也非常鼓励病人,碰到不能解决的问题,去积极参与临床试验,可能会取得比较好的效果。
华氏巨球一个非常大的突破,就是BTK抑制剂,伊布替尼这个药物的出现,能够使它的总体的反应率在90%左右。我觉得是目前为止,是让人印象非常深刻的一个新药。意味着这一类疾病的治疗,到现在为止,觉得算找到了一个比较好的方法。将来如果伊布替尼跟美罗华联用的话,我觉得确实给相当一部分病人,还是能解决他的问题。所以我对这种方法的应用还是蛮期待的。
我们同济血液科,也有这样的临床试验,从目前的临床试验结果看起来,反应还是非常好的,疗效还是非常好的。

Q:专家对你说
这种病人我觉得是这样的:
第一个,凡是怀疑有华氏巨球的这种病人,一定要去做明确的诊断,要结合我们现有的这些方法,做一个非常非常明确的诊断。要区别其他的浆细胞病,要跟其他的惰淋区分,要跟那些高度侵袭的浆母区分。诊断很重要,这是第一个。
第二个治疗呢,你要看看它是不是具有治疗指征,如果这个病人没有治疗指征,不要治疗。我有的病人,很多年了一直观察,他过着正常的生活,不一定需要治疗。
如果一旦需要治疗,这种病人的方案里面,最好不要含神经损伤的药物,像长春新碱这些药物,它跟典型的R-CHOP是不一样的,这个方案是不一样的。
然后第四个,这种病人不要恐惧于追求M蛋白的归零,或者M蛋白完全消失,因为你去追求这个的话,将来你在治疗过程当中,可能就会过度,过度以后,这种病人抵抗力也非常低,感染并发症发生率还是非常高的。
然后这种病人,新的机会,去尝试新的机会,伊布替尼,新的PI3K的临床试验,都是可以尝试的方面。现在如果我们做一个比较的话,我觉得现在对淋巴浆的治疗,好像是已经打开了一扇门,这个门就是我们现在新的药物,像BTK这一类的,伊布替尼这方面,现在的临床试验结果看起来是非常令人振奋的。

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周剑峰 二级教授 主任医师 博导
华中科技大学同济医学院附属同济医院血液科主任
专长:淋巴瘤等恶性血液肿瘤的分子诊断和靶向治疗,湖北省血液免疫细胞治疗临床研究中心主任
教育部重点实验室同济医院肿瘤生物医学中心副主任,国家杰出青年基金获得者;中华医学会血液分会常委,中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会副主委,中国抗淋巴瘤联盟常委。

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我是之家的工作人员,也是弥漫大B的患者家属。希望我在陪护时积累的经验、自修营养师的知识理论及祈祷所有病友早日康复的诚心,能对病友和家属们有所帮助。工作QQ:3151656617(QQ留言请附house086)
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