代问诊于2023年7月16日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性，28岁 2023.1.17 患者背痛就诊于医院行PET/CT：左侧股骨上段髓腔内多发软组织结节影（SUVmax12.1，直径1cm），代谢明显增高；综上表现，考虑前纵膈恶性病变（SUVmax24，大小18.8*11.2*18.4cm）(淋巴瘤可能性大)，伴膈上淋巴结、甲状腺（SUVmax14.1，大小2.5*1.4*3.3cm）、胰腺、左肾（SUVmax9.7，直径约1.0cm）、多发骨/骨髓受累，请结合病理明确诊断除外其他；胰腺尾部病变上游胰腺稍肿胀（SUVmax17.4，大小3.5*3.3cm）/（SUVmax2.1），代谢轻度增高，考虑继发胰腺炎；右肺上叶尖后段多发斑片及实性结节影（SUVmax5.7，大小1.4*1.4cm），代谢增高，考虑纵隔肿物压迫继发右肺不张、右肺炎性病变（SUVmax5）、右侧胸腔积液； 2023.1.1医院血检：白细胞5.55*10^9/L，中性粒4.96*10^9/L，淋巴细胞绝对值0.09*10^9/L，红细胞4.39*10^12/L，血红蛋白121g/L，血小板321*10^9/L，C-反应蛋白57.69mg/L。 2023.1.19医院病理诊断（胸腺）：穿刺组织2条，均于纤维组织内见异型细胞浸润，结合免疫组化结果，示为原发纵膈(胸腺)大B细胞淋巴瘤。免疫组化：2号片：CK(-)，CK19(-)，CD3(散在+)，CD20(弥漫强+)，CD21(小灶+)，Ki-67(约50%+)，CD30(部分+)，CD10(-) ，Bcl-6(+) ，MUM1(+)，BCL-2(+)，CD5(-)，Cyclin D1(散在+)，C-myc(约20%+)，PAX-5(+)，CD19(+)，CD23(+)，CD15(+)。原位杂交结果：2号片：EBER(-)。 2023.1.20医院：患者接受激素治疗，1.30日始接受R-COP诱导化疗。诊断：(1.非霍奇金淋巴瘤(纵隔原发大B细胞淋巴瘤)IVB期 侵及前纵隔 侵及膈脚淋巴结 侵及骨 侵及股骨髓腔内 侵及胰尾部 右侧胸腔积液 2.慢性胰腺炎)。 2023.3.1起肿瘤医院予以利妥昔单抗+多柔比星脂质体+环磷酰胺+依托泊苷+长春新碱+强的松化疗6周期。 2023.5.9肿瘤医院行PET/CT（4周期后评估）：参阅本院2023.1.29-2023.3.23CT图像及外院PET-CT图文报告，与2023.3.23CT比较：(Deauville 4分)1、①右前纵隔不规则软组织肿物（SUVmax3.9，大小8.2*6.5cm），较前缩小，伴代谢增高，考虑治疗明显好转，但残存病灶活性尚存，请结合临床随诊。②纵隔(2R、4R/L、7区)及心包横膈组（大者短径0.5cm），大致相仿，未见代谢增高，请随诊。甲状腺密度欠均，右叶伴代谢，代谢低于纵隔代谢。右肺上叶类结节（大小0.8*0.5cm），较前缩小，未见代谢增高，考虑治疗后改变，请随诊。胰腺/腹腔稍低密度结节（大小1.5*0.9cm），较前缩小，未见代谢增高，考虑治疗后改变，请随诊。左侧股骨上段局部密度稍高，代谢低于肝脏代谢；余全身骨骨髓代谢增高（最大SUVmax3.2），倾向治疗后改变，请结合骨穿。原2023.3.23示左肾低密度影，本次检查未见确切显示，请结合增强CT或MR随诊。上述病变为疗后改变，未见明显活性。2、右肺上叶小叶间隔弥漫不均匀增厚，同前相仿， 未见代谢增高，请随诊。右侧斜裂胸膜微小结节（大小0.4*0.3cm），同前相仿，未见代谢增高，请随诊。右肺下叶炎性改变，较前好转，随诊。3、胆囊轻度代谢增高（SUVmax2.3），可疑炎性病变，请结合超声及临床。4、左侧第6肋及双侧第7肋骨折（最大SUVmax2.8）。右侧股骨颈骨岛。 2023.6.25肿瘤医院行PET/CT：参阅2023.5.8本院PET/CT图像:：(Deauville 4分) 1、①右前纵隔不规则软组织肿物（SUVmax4.2，大小7.1*5.8cm），较前缩小，伴代谢增高，考虑治疗后改善，残存病灶活性尚存。②纵隔(2R、4R/L、7区)及心包横膈组多发淋巴结（大者短径0.5cm），同前大致相仿，未见代谢增高，请随诊。右肺上叶类结节（大小0.8*0.4cm），较前略缩小，未见代谢增高，考虑治疗后改变，请随诊。胰腺/腹腔稍低密度结节（大小1.1*0.6cm），较前缩小，未见代谢增高，考虑治疗后改变，请随诊。左侧股骨上段局部密度稍高（最大SUVmax3.8），代谢低于肝脏代谢；余全身骨骨髓代谢增高（最大SUVmax3.8），倾向治疗后改变。③甲状腺密度欠均，伴轻度代谢增高（SUVmax2.2），请结合超声。2、右肺上叶小叶间隔弥漫不均匀增厚，同前相仿，未见代谢增高，请随诊。右侧斜裂胸膜微小结节（大小0.4*0.4cm），同前相仿，未见代谢增高，请随诊。3、胆囊轻度代谢增高（SUVmax2.2），可疑炎性病变，请结合超声及临床。前列腺代谢欠均匀（最大SUVmax2.8），请随诊。4、左侧第6肋及双侧第7肋骨折。右侧股骨颈骨岛。 2023.6.29肿瘤医院行CT：“淋巴瘤，化疗+靶向后”，与2023.6.25 PET/CT图像比较：1、右前纵隔不规则软组织肿物，大小同前相仿，最大截面约7.1*5.8cm(图2-29)，强化不均匀，肿物与纵隔血管及心包分界不清，局部凸向右肺，邻近右肺部分膨胀不全，建议密切追随。2、纵隔(2R、4R/L、7区)及心包横膈组多发淋巴结，大者短径约0.5cm(图2-24)同前相仿，请追随。双肺门未见明显肿大淋巴结。3、右肺上叶类结节，大小约0.8*0.4cm (图2-11/4-63)，同前相仿，建议追随。右肺上叶小叶间隔弥漫不均匀增厚，同前相仿。右侧斜裂胸膜微小结节，大小约0.4*0.4cm(图2-26)，同前相仿，请追随。4、未见胸水及心包积液。 2023.7.3肿瘤医院细胞病理学诊断：(临床送检纵隔肿物穿刺)未见供诊断细胞。 2023.7.4 肿瘤医院病理诊断（纵膈肿物）：淋巴瘤靶向+化疗后”(1)(CT引导下纵隔肿物穿刺(1))，纤维组织中见小淋巴细胞和组织细胞浸润，结合病史，符合治疗后改变。 2023.7.7肿瘤医院血检：白细胞5.45*10^9/L，中性粒3.84*10^9/L，淋巴细胞绝对值0.43*10^9/L，红细胞4.48*10^12/L，血红蛋白144g/L，血小板181*10^9/L。 患者情况： 1.问诊人民医院，建议：完善残留病灶的组化染色，确认纵隔残留包块性质。如果除外肿瘤，目前疗效可。可以继续完成既定诱导治疗方案，可以后续在长包块部位进行放疗。由于多发结外累及包括骨髓及肾脏累及，继发中枢神经系统淋巴瘤发生率高，复发风险高，需要加强预防，进行腰穿鞘注或者高剂量甲氨蝶呤治疗。可以考虑一线PR以上疗效时进行自体干细胞移植强化巩固。如果明确淋巴瘤累及，则考虑原发耐药，需要更换治疗方案积极处理。建议咨询临床研究，如双特异性单抗等新药。可以考虑挽救性治疗后，如化疗敏感进行自体移植序贯，治疗不敏感，可以CART 细胞治疗。 2.问诊协和医院建议pd1单抗药物治疗。
疑问 1、根据患者6周期的治疗及6.25 PET/CT的评估结果，请主任做出疗效评价？患者是否属于难治胸腺DLBCL淋巴瘤？ 2、右前纵隔不规则软组织肿物（SUVmax4.2，大小7.1*5.8cm），7.4日纵膈肿物穿刺病理诊断：纤维组织中见小淋巴细胞和组织细胞浸润，结合病史，符合治疗后改变。穿刺诊断请主任给出建议？此次诊断是否需加做免疫组化？还是需重新明确病理？是否需做核磁共振检查（主治医生建议做）？ 3、根据二代测序基因及PET/CT、CT结果，接下来患者是否还需要治疗，如主任建议治疗，请给出1-2个治疗方案建议？ 建议一共完成几周期治疗？是否可考虑放疗巩固？请主任给出建议？ 4、是否需要中枢预防？什么情况下建议做？ 5、是否需要衔接自体干细胞移植？患者获益如何？若建议，什么时间采干为佳？CAR-T是否在考虑范围中？ 6、若不需要移植，之后是否需要维持治疗？维持方案有哪些选择？建议维持多久？ 7、此患者预后如何？结疗后有哪些注意事项？
答复 1、患者 6.25 PET/CT的评估结果: PR。按定义属于难治性淋巴瘤。但纵膈大B与 DLBCL NOS 相比化疗敏感性略差，多数患者 CR 时间略晚，难治的定义对纵膈大 B 可作为参考， 目前评估结果说明患者肿瘤对化疗不够敏感，具体还要看对靶向药物的反应性。 2、部分患者纵隔包块化疗后即便病理穿刺阴性，肿痛继续进展。本患者穿刺病理;纤维组织中见小淋巴细胞和组织细胞浸润，可咨询病理科大夫:小淋巴细胞是否倾向肿瘤细胞？ 另外，纵隔部位受炎症影响较少，部分年轻患者胸腺增生可影响 PET SUV 值，结合病史和病理结果，这两点影响的可能较小，更应考虑肿瘤残留。 3、建议调整方案继续治疗，建议加用 PD-1 联合化疗， 如: (1) PD1+GVD， (2)如 PD-1 单药，建议及时评估，效果不满意时加化疗。(3)如单纯化疗: BEACOPP，亦可虑CD30 单抗。 4、纵膈大 B 带有 HD 特点，较少进行高剂量中枢预防，但患者临床Ⅳ期，伴多发结外病变，带有侵袭特点，建议做脑脊液检查和鞘注。 (HDMTX和 PD-1 均可影响肺，一般不同时用)。 5、缓解后建议自体干细抱移植，一般 5-6 疗采干， 如靶向药治疗无效，可以考虑局部放疗和CAR-T治疗。 6，如 PD-1 等治疗后达CR，患者不愿移植，有用 PD-1或CD30 单抗维持。无标准维持时间，视患者前期治疗情况而定。完全媛解后进行移植巩固的患者多不堆持或 PD-1短 期维持。
| 
/1 
窥视卡
雷达卡
发表于 2023-10-13 13:44:27
提升卡
置顶卡
沉默卡
喧嚣卡
变色卡
抢沙发
显身卡