代问诊于2023年6月30日 北京儿童医院 张永红 门诊
病史 男性，10岁 2023.3.1 患者2月28日发现右下颌淋巴结肿大3cm左右，就诊上海普陀区人民医院，行超声示：右侧颚下见低回声区（大小3.1*2.6*2.1cm），形态欠规则，边界清。予以消炎5天未见好转，建议去儿童医院复诊。 2023.3.6 儿童医院：建议观察，予以敷芒硝，15天未见好转； 2023.3.21儿童医院生化：白细胞7.06*10^9/L，红细胞4.79*10^12/L，血红蛋白132g/L，血小板319 *10^9/L，C反应蛋白<5mg/L，直接胆红素1.95 umol/L，总胆红素3.94umol/L，丙氨酸氨基转移酶15U/L，天门冬氨酸氨基转移酶20U/L，r-谷氨酰基转移酶16U/L，乳酸脱氢酶218U/L，肌酐41μmol/L，尿酸139μmol/L，总蛋白76.53g/L。2023.3.21上海儿童医院免疫+病毒检查报告：乙肝病毒表面抗原[<0.05](-) IU/ML，乙肝病毒表面抗体[0.46](-) MIU/ML，乙肝病毒E抗原[0.39](-) S/CO；巨细胞病毒IgM[<5.00]-，巨细胞病毒IgG[103.0]+，EB病毒核抗原IgG[>750]+，EB病毒核抗原IgG [>600 ]+。 2023.3.21流式细胞检验报告（标本：血液）：血细胞簇分化抗原（CD45设门）+，CD3+72.41%，CD8+35.87%，CD4+27.02%，CD16+56+/CD3-8.59%，CD19+18.760%，CD4+/CD8+0.75%，CD3+（绝对值计数）1.838*10^9/L，CD8+（绝对值计数）0.847*10^9/L，CD4+（绝对值计数）0.638*10^9/L，Lymphocytes（绝对值计数） 2.539*10^9/L，CD16+56+/CD3-（绝对值计数0.233*10^9/L，CD19+（绝对值计数） 0.509 *10^9/L。 2023.3.29 医院病理诊断（颈淋巴结）镜下：见部分淋巴结结构破坏，部分淋巴滤泡萎缩，滤泡间区扩大，炎性背景中可见HRS细胞、RS细胞、固缩型RS细胞，并可见核分裂象。组织学诊断：淋巴组织增生性病变，结合形态及免疫组化结果，考虑经典型霍奇金淋巴瘤。免 2023.3.21 儿童医院行颌面部CT：右侧下颌骨下方皮下占位性病变（大小2.91*3.01*2.18cm），淋巴瘤可能，建议增强MRI以进一步明确诊断。两侧颈部多发淋巴结显示（大者位于左侧横径约0.96cm）。 2023.3.29 儿童医院行骨穿：提示增生稍减低骨髓象，未见明显成簇肿瘤细胞。 2023.4.1 儿童医院行颈部MRI+MRM+MRA(增强)：所示右侧下颌骨下方外侧方皮下见（大小2.506*1.029*1.304cm）片状异常混杂信号影，边界欠清，轮廓欠光整，内部信号不均，T1WI低信号为主、T2WI稍高-高信号为主改变，信号不均，DWI上见少许稍高信号，相应ADC值未见明显减低；增强后病灶呈中度非均质强化。右侧颈部见肿大淋巴结影（短径约1.05cm）。 2023.4.1儿童医院生化检验：脑脊液AST 22U/L，脑脊液CK 28U/L，脑脊液LDH 33U/L，脑脊液CL 134mmol/L，脑脊液ADA 0U/L，脑脊液蛋白 690.00mg/L。脑脊液葡萄糖 3.7 mmol/L ，乳酸1.6mmol/L。 2023.4.5儿童医院予以长春新碱+环磷酰胺+多柔比星+依托泊苷+泼尼松方案。 2023.4.26 儿童医院予以长春新碱+环磷酷胺+多柔比星+依托泊苷+泼尼松方案。 2023.5.15行PET/CT：淋巴瘤治疗后：右下颌部皮下条索影，FDG代谢未见异常，考虑治疗后改变，局部未见明显活性灶；双侧颈深间隙、颌下及锁骨上多发淋巴结（SUVmax2.1，大小1.4-0.9cm）显示伴部分FDG代谢增高，考虑治疗后改变成反应性增生。以上请对比老片。鼻咽部软组织增厚伴FDG代谢增高（SUVmax9.8），两侧腭扁桃体FDG代谢增高（SUVmax7.0），考虑生理性或炎性改变，建议五官科随诊。左肺上叶舌段及左肺下叶背段斜裂旁慢性炎性微小结节。胸腺退化不全或反应性增生。轻度不均匀性脂肪肝。双侧四肢多骨线区FDG代谢增高（SUVmax3.1），考虑生理性改变或增生性改变，请随诊。颅脑显像未见明显异常。（纵隔血池SUVmax1.4，肝血池SUVmax2.4）。 2023.5.17 儿童医院予以多柔比星+依托泊苷+长春新碱+环磷酰胺方案。 2023.5.17儿童医院行颈部MRI+MRM+MRA(增强)：所示右侧下颌骨下方外侧方皮下见（大小0.875*1.324*0.611cm）片状异常混杂信号影，边界欠清，轮廓欠光整，内部信号不均，T1WI低信号为主、T2W SPIR呈稍高-高信号为主改变，信号不均，增强后病灶呈中度非均质强化，与2023.4.1 MRI影像对比，范围较前缩小。两侧颈部见增大淋巴结影。 2023.6.16 行CT：霍奇金淋巴瘤治疗后，各序列扫描所见右下颌部皮下见少许条索状T2WI高信号影，颈部结构双侧对称，余颈部软组织形态正常，层次清晰。大血管双侧形态正常，甲状腺信号无明显异常，喉腔未见明显狭窄，增强后颈部未见明确异常强化。颈部未见明显肿大淋巴结。 2023.6.26儿童医院末梢血全血：白细胞9.36*10^9/L，中性粒6.94*10^9/L，红细胞4.53*10^12/L，血红蛋白124g/L，血小板296*10^9/L，C反应蛋白5mg/l。 20263.6.26 儿童医院行超声：双侧颈部见数枚椭圆形低回声区（右侧1.2*0.4cm，左侧1.6*0.7cm），边界清，CDFI：内见血流信号。双侧锁骨上区未见明显肿大淋巴结回声。 双侧腋下见数枚椭圆形低回声区（右侧大者0.9*0.4cm，左侧大者1.0*0.3cm）边界清，CDFI：内见血流信号。 2023.6.29北京高子芬病理会诊（颈淋巴结）：(颈)淋巴结以B细胞异常增生为主的混合细胞增生。 患者情况： 2023.4.16儿童医院因呼吸道感染、化疗后骨髓抑制予以子舒普深抗感染，升白针对症。经治疗，一般情况可出院随访。 2023.5.29-6.1儿童医院因呼吸道感染、化疗后骨髓抑制予以头孢曲松抗感染。感染控制出院带药：头孢地尼：每天2片，每天3次
疑问 1、根据患者5.15日PET/CT的结果，请主任给出疗效评估及分期？治疗方案是否属于规范治疗？ 2、患者三个疗程治疗后主治医院给出结疗建议（PICC导管已拆除），就诊放疗科认为没必要放疗（依据：6.16日CT报告），据6.26超声报告淋巴结稍大，患者是否需继续治疗，还是先观察，请主任给出建议？ 3、如建议治疗，请主任给出1-2个治疗方案及药物剂量建议？建议一共完成几周期治疗？中期评估是否行PET/CT? 4、6.29日病理会诊结果混合细胞增生，B细胞体积中等或略偏大，增殖活性偏高，也不能完全除外淋巴瘤，患者是否需重新淋巴结活检明确病理，请主任给出建议？ 5、后续是否需放疗巩固？ 6、2023.6.20放疗科医嘱：乌苯美司胶囊，可长期服用，是否有必要？ 7、此患者预后如何？结疗后有哪些注意事项？
答复 门诊男性，10岁 当地诊断霍奇金淋巴瘤3个月余，化疗三个疗程后 1，关于诊断：淋巴瘤诊断金标准是病理，由于淋巴瘤属于异质性很强的肿瘤类型，单中心病理诊断错误率高达30%以上，尤其霍奇金淋巴瘤是在大量背景细胞下去识别肿瘤细胞及其免疫标记，经验不足更是容易出错。所以，按国际规范多采用病理的中心会诊制度，即多个医院的病理专家一起讨论后做出诊断。目前国内尚无这样的机制，但是淋巴瘤诊治规范建议采用类似的病理多家会诊的制度，避免误诊。这个患者的病理当地诊断霍奇金淋巴瘤，但似乎没有进行多中心会诊，治疗后请病理专家高子芬教授会诊后，没有明确霍奇金的诊断。另外，患者出现淋巴结增大，治疗前也没有做过PET/CT，是否有高代谢？淋巴结结构是否有破坏都不清楚，全身是否还有其它部位怀疑瘤灶？故病初的诊断、分期、危险组划分不够清晰。根据治疗后的PET/CT没法做分期分组。 2，关于治疗：如果病理诊断确实是霍奇金淋巴瘤，治疗方案多采用COPP/ABV、ABVEPC、ABVD等方案，根据危险组治疗疗程4-6个，中高危组还要进行受累野低剂量放疗。这个病人所用的为CHOPE和CHOP方案为NHL常用方案，近20年很少有用这个方案治疗霍奇金淋巴瘤。如果用应该也会有些效果，但是远期效果有待确认。危险组不清楚，如果没有B症状，也没有大瘤灶，仅颈部淋巴瘤，应该属于低危组，4个疗程。低危组不放疗。 3，霍奇金通常预后良好，总体治愈率在90%以上，低危组100%。 4，建议：本病人病理没有最终明确，治疗后病灶消失，PET/CT阴性，建议停药，密切观察动态监测全身淋巴结变化。如果有淋巴结进行性增大必要时再做病理。 5， 关于乌苯美司胶囊，我没有用过，对其疗效不了解。
| 
[复制链接]
/1 
窥视卡
雷达卡
发表于 2023-9-20 16:49:13
提升卡
置顶卡
沉默卡
喧嚣卡
变色卡
抢沙发
显身卡