代问诊于2023年5月14日 北京301医院 杨清明门诊
病史 女性，31岁 2022.9 患者因胸部CT检查发现前上纵隔肿块影，行CT：前纵隔脂肪间隙消失，见软组织肿块影（大小10.7*12.7*5.3cm），邻近见肿大淋巴结，部分分界不清，病灶大部分密度均匀，增强扫描强化欠均匀，见不均匀低强化区。 医院病理诊断（前纵膈穿刺）：符合经典型霍奇金淋巴瘤 (结节硬化型)。原位杂交：EBER(-)。 2022.10.14医院行PET/CT：前纵隔巨大占位性病变（SUVmax8.6，大小5.6*9.4*12.4cm），累及中纵隔、邻近胸壁、胸骨及心包，与邻近纵隔血管分界不清，伴纵隔及右侧锁骨上窝淋巴结，代谢活性不均匀增高，结合临床符合淋巴瘤浸润表现；右肺上叶前段少许纤维条索影；右肺上叶前段钙化灶；右侧水平裂旁点状小结节影，考虑增殖灶；肝钙化灶。 2022.10.18 医院行ABVD方案1次治疗(脂质体多柔比星40mg+博来霉素14.4mg+长春地辛 4mg+达卡巴嗪500mg)。 2022.10.31属肿瘤医院行彩超：心脏彩超+室壁分析+左心功能测定检查提示：心脏各腔室大小正常。二、三尖瓣轻度返流。主动脉瓣轻度返流。左心功能正常。 2022.11.2、11.16、11.30肿瘤医院行BV+AVD方案治疗。 2022.12.14肿瘤医院行PETC-/CT：前纵隔软组织团块影（SUVmax2.3，大6.3*4.2cm），代谢稍增高，考虑淋巴瘤治疗后改变，Deauville评分(3分)；双侧锁骨区、纵隔淋巴结显示（SUVmax2，大小1*0.7cm），Deauville评分(1-3分)；全身多处骨髓腔代谢增高，考虑骨髓反应性增生可能；双侧颈部、左侧腋窝炎性淋巴结可能（SUVmax4.5，大1.1*0.7cm）；右肺上叶前段少许慢性炎症，右肺上叶前段钙化灶；副牌；腹主动脉旁、腹腔、双侧腹股沟淋巴结反应性增生可能。（纵隔血池SUVmax 1.5；肝血池SUVmax 2.8）。 2022.12.17-2023.1.5-1.19-2.3重庆肿瘤医院行BV+AVD方案治疗。 2023.2.15肿瘤医院行PET/CT：与(2022.12.14)比较：前纵隔软组织（SUVmax2.5，大小6.4*3cm），较前稍缩小，Deauville评分(3分)；双侧锁骨区、纵隔淋巴结显示（SUVmax1.9，大小1.2*0.7cm），较前变化不大，Deauville评分(1-3分)；全身多处骨髓腔代谢增高，考虑骨髓反应性增生可能；原左侧腋窝淋巴结较前缩小，代谢无明显增高；双侧颈部炎性淋巴结可能（SUVmax1.7，直径0.8cm）；右肺上叶前段少许慢性炎症，右肺上叶前段钙化灶；鼻咽部代谢稍高（SUVmax3.3），随诊；副脾；腹主动脉旁、腹腔、双侧腹股沟淋巴结反应性增生可能（SUVmax1.6）；左肩部软组织炎性改变（SUVmax3.6）。（纵隔血池SUVmax 1.2；肝血池SUVmax 2.4）。 2023.2.16重庆肿瘤医院病理诊断（前纵膈穿刺）：符合经典型霍奇金淋巴瘤 (结节硬化型)。免疫组化：CD21(-，未显示FDC网)，CD30(少数大细胞+)，CD15(个别大细胞+)，CD20(大细胞+)，PAX-5(大细胞+)，Bob.1(-)，0ct-2(+)，MUM-1(大细胞+)，CD10(-)，Bcl-6(-)，ALK(-)，CD45(-)，CD57(-)，CD3(-)，Ki-67(大细胞+)。原位杂交：EBER(-)，阳性对照(+)。 2023.2.17-3.3-3.16-3.30肿瘤医院行BV+AVD方案治疗。 2023.3.31肿瘤医院生化：白细胞5.92*10^9/L，中性粒4.78*10^9/L，血红蛋白121g/L，血小板182*10^9/L，乳酸脱氢酶357U/L，羟丁酸脱氢酶268U/L。 2023.5.5肿瘤医院行PETC/CT：与（2023.2.15)比较：前纵隔软组织团块影（SUVmax2.7，大小6.3*2.4cm），较前无著变，Deauville评分(3分)；双侧锁骨区、纵隔淋巴结显示（大者1.2*0.7cm），不伴确切异常代谢，Dcauville评分(1分)；全身多处骨髓腔代谢增高（SUVmax3.1），考虑骨随反应性增生可能，较前无著变；脊柱退行性变；双侧颈部、腹主动脉旁、腹腔、双侧腹股沟淋巴结反应性增生可能（SUVmax1.7），较前无著变；双肺散在炎性小结节；右肺上叶前段、左肺下叶后基底段慢性炎性变；右肺上叶前段钙化灶；鼻咽部代谢稍高，随诊；副脾；肝左外叶上段钙化灶；右侧结肠炎性或生理性摄取可能（SUVmax4.5）。（纵隔血池SUVmax1.9；肝血池SUVmax2.8）。
疑问 1、患者疑问：据PET/CT报告，请主任给出分期判断？在行BV+AVD方案治疗期间，其中BV一个疗程的剂量140mg（一次为50mg，一次为90mg，以此类推重复用药），一个疗程两次不同剂量用药是否属于规范治疗？ 2、患者5月5日PET/CT结果，前纵隔残留大小6.3*2.4cm，是否得到了完全缓解？请主任给出疗效评估？ 3、患者目前是否是放疗的最佳时机？放疗的部位和剂量请主任给出建议？放疗结束后是否需要完善PET/CT检查？ 4、后续患者是否还需巩固治疗，如主任建议维持，维持方案有哪些选择？建议维持多久？ 5、此患者预后如何？结疗后有哪些注意事项？
答复 1、根据确诊前后PET/CT检查的结果分析，病灶主要累及横隔一侧。因此应该分为二期。虽然病灶有累及胸壁，胸骨和心包。但是这些只是病灶局部的受累，还不是广泛的受累。所以分为二期还是对的。 关于治疗方案，在BV联合AVD方案治疗中，指南推荐的BV的剂量是每次使用1.2mg/kg，每个疗程用两次。而不是一次用50mg，一次用90mg。另外指南没有推荐使用脂质体阿霉素，而是推荐使用普通阿霉素。 2、对于残留大小6.3*2.4cm的包块，不论是从大小来说，还是从代谢值来说，都不够完全缓解（CR）。但是可以评为部分缓解（PR）。对于使用一个治疗方案多次，病灶大小和代谢值不再变化，这个治疗结果不够理想，停药后进展的风险还是比较大。 3、 关于放疗的时机，部位和剂量。 通常放疗的时机是在化疗治疗达到完全缓解的时候，就是一个最佳的时机。如果化疗没有达到完全缓解，但是病灶大小小于2.5厘米，且SUV值低于2.5，此时也是可以接受做放疗的一个条件。当然达到完全缓解时，再做放疗的条件最好。 通常放疗的部位就是在治疗前有病灶受累的部位。在本例来说，主要是纵隔原病灶分布的范围，就是放疗的主要部位。通常剂量为3500-4500拉德之间。具体的剂量应该由放疗科的医师根据原病灶的大小，治疗后残留的情况，以及病灶和周围心肺组织的关系，来制定合适的剂量。内科医生一般不做强硬性要求。 4、目前仍有少许残留病灶，建议更改治疗方案后，争取尽快达到完全缓解，或者接近完全缓解，然后再开始做病灶局部的放疗，通过化疗-缓解-放疗的治疗模式，就可能把2期的病例治疗达到治愈。建议采用如下治疗方案（二选一）。 ①PD-1抗体联合地西他滨治疗复发或难治性霍奇金淋巴瘤的方案:地西他滨10mg加入生理盐水100ml溶液内，静脉滴注，每天一次，连续5天，第六天输注PD-1抗体，200mg加入100ml盐水中，静脉滴注。上述两药每三周为一个疗程。每4个疗程评估疗效一次。②GVD联合PD-1方案：霍奇金淋巴瘤的二线治疗方案，吉西他滨每平米1克，脂质体阿霉素每平米20mg，长春瑞滨每次30mg，上述三药均静脉滴注，第一天用。PD-1抗体200mg，静脉滴注第二天用。每21天为一个疗程。每2疗程后复查CT并评估疗效。 5、本例患者有几点预后不良的情况，巨大包块（纵隔），2疗后和6疗后都没有达到完全缓解。可能属于难治性病例。因此调整治疗方案的目的是尽快达到完全缓解。在此基础上，做局部受累部位的放疗，减少大包块复发的风险，从而达到长期缓解和进而治愈。选择放疗对全身影响较轻，疗效显著；不必过多考虑副作用。 结疗后需要定期做全身PET/CT检查，最初3个月检查一次，如果没有异常，逐渐延长至半年检查一次，如果仍然持续缓解，再改为一年检查一次。和经治医生定期保持联系。逐渐恢复身体锻炼，保持正常作息，营养合适，避免体重过度增加。可以适当中药调养。
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发表于 2023-7-6 13:00:11
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