代问诊于2021年12月30日 北京医院 刘辉 门诊
病史 男性，69岁 肝血管瘤。 2020.8进食后发现胃不舒服，胃疼胃痛，去医院检查示胸腔有少量积液和肿大淋巴结，有体重减轻、皮肤瘙痒症状。 2020.8.31市第一医院行PET/CT：左颈部及左锁骨上下区(最大径约2.0cm,SUVmax7.3)、纵隔气管后食管旁(最大径约1.0cm,SUVmax3.9)、腹腔内肝-胃间隙、肝-胰头间隙、脾-胃间隙、腹腔内肠系膜、隔肌脚后及腹膜后(最大约2.6*1.9*2.9cm,SUVmax8.8,延迟扫描SUVmax13.7)、双髂血管鞘(最大径约1.2cm,SUVmax2.4,延迟扫描SUVmax3.1)及左腹股沟(最大径约1.0cm,SUVmax3.3,延迟扫描SUVmax4.2)多发淋巴结增大或肿大，其中肠系膜淋巴结大量聚集，代谢增高(最大约2.9*1.8*2.0cm,SUVmax10.3,延迟扫描SUVmax17.9)；腹、盆腔少量积液；脑白质脱随鞘改变；右侧苍白球点状钙化；左枕部皮下软组织内脂肪瘤；右颈部多发淋巴结增大，部分代谢轻度增高(最大径约1.0cm,SUVmax1.7)，诊断淋巴结炎症/反应性增生；双肺轻度肺气肿；肺大疱；右肺上叶前段及中叶外侧段粟粒结节，诊断良性结节可能性大；诊断为III期A组。 2020.9.11病理诊断：(肠系膜淋巴结切除)血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤。免疫组化：Bcl-2(+)，Bcl-6(+)，CD10(-)，CD138(-)，CD20(-)，CD21、CD23(显示FDC网紊乱)，CD3(+)，CD34(-)，CD5(部分+)，CyclinD1(-)，EBER(散在个别细胞+)，Kappa(-)，Ki-67(+最高约70%)，Lambda(-)，CD2(+)，CD30(-)，CD4(部分+)，CD56(-)，CD7(部分+)，CD8(部分+)，CXCL-13(+)，GTanzymeB(-)，PD-1(NAT)(+)，TIA-1(-)，ICOS(+)。 2020.9.24北京高子芬病理会诊：(腹腔肠系膜淋巴结)血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。免疫组化：CD3(+)，CD20(-)，CD21(FDC+,扩张)，Ki-67(70%+)，CD30(少量+)，CD4(+)，CD5(+)，CD7(-)，CD8(-)，CD10(部分+)，CXCL13(+)，Bcl6(+)，PD-1(+)，EBV-EBER(个别+)。 2020.10.3医院予以第1周期CHOP方案(CTX 1.2g d1+ADM 60mg d1+VDS 4mg d1+Pred 105mg d1-5)治疗。 2020.10.10骨髓活检：骨髓增生大致正常，红系较活跃，未见淋巴细胞明显增多。 2020.10.21超声示：双侧颈部(右1.4*0.7cm,左1.8*0.8cm)、腋下(右1.2*0.6cm,左1.1*0.6cm)和腹股沟区(右1.5*0.5cm,左1.3*0.5cm)多发淋巴结略增大。 2020.10.23予以第2周期CHOP方案治疗，剂量同前；治疗后出现心悸，查心电图示：房颤伴快速心室率；左室高电压，给予口服胺碘酮、酒石酸美托洛尔纠正心律失常，复查心电图示：窦性心律，大致正常心电图。 2020.11.18超声示：双侧颈部(右1.26*0.47cm,左1.07*0.47cm)、腹股沟区(右0.94*0.32cm,左1.3*0.5cm)及右侧腋下(0.83*0.41cm)淋巴结可见。 2020.11.20因上次化疗出现心律失常，不排除为蒽环类药物引起，建议换用多柔比星脂质体， 遂入院后予以第3周期CHOP方案(CTX 1.2g d1+L-DOX 20mg d1+VDS 4mg d1+Pred 105mg d1-5)治疗。 2020.12.12超声示：双侧颈部(右1.41*0.53cm,左1.26*0.33cm)、腋下(右0.77*0.50cm,左0.80*0.28cm)和腹股沟区(右0.97*0.45cm,左1.39*0.31cm)多发淋巴结略增大。 2020.12.13予以第4周期CHOP方案治疗，剂量同前。 2021.1.4(4疗后)医院行PET/CT：左颈旁间隙及左锁骨上下区(最大径0.7cm)、纵隔气管后食管旁(最大径约0.5cm,SUVmax1.1)、腹腔内肝胃间隙、肝-胰头间隙、肝-十二指肠韧带、脾-胃间隙、腹腔内肠系膜(最大径约0.9cm,SUVmax1.3)，膈肌脚下及腹膜后(最大径约0.8cm,SUVmax1.1)、双骼血管鞘(最大径约0.7cm,SUVmax1.2)及左腹股沟(最大径0.8cm)多发淋巴结增大，部分代谢轻度增高，较前明显缩小或消失、代谢明显减低或消失；右颈旁间隙多发淋巴结增大，部分代谢轻度增高(最大径约1.0cm,SUVmax1.8)，诊断淋巴结炎症/反应性增生；另两肺门及纵隔间隙多发淋巴结增大，伴轻度钙化，代谢轻度增高(最大径约1.2cm,SUVmax2.0)，诊断淋巴结炎症。(纵膈血池SUVmax1.2,肝脏血池SUVmax2.6) 2021.1.6予以第5周期CHOP方案治疗，剂量同前，治疗后出现心悸，查心电图示心房颤动，给予口服胺碘酮、酒石酸美托洛尔纠正心律失常后好转。 2021.2.1超声示：双侧颈部(右1.33*0.43cm,左1.35*0.44cm)、腋下(右0.65*0.30cm,左0.68*0.30cm)及腹股沟区(右0.83*0.33cm,左0.86*0.46cm)淋巴结可见。 2021.2.2予以第6周期CHOP方案治疗，剂量同前，后进入临床随访阶段，于2021.3月底开始服用西达本胺，第一个月每次六粒、每周两次，第二个月每次四粒、每周两次，5.26复查超声：腹腔淋巴结可见，大小约0.8*0.3cm；2021.7无意中发现颈部有包块，遂入院检查。 2021.7.2超声示：双侧颈部(右1.9*0.8cm,左2.1*1.1cm)及腹股沟区(右2.3*0.6cm,左2.2*0.8cm)多发淋巴结增大，血流丰富，考虑淋巴瘤复发可能；双侧腋下(右1.0*0.6cm,左1.3*0.5cm)多发淋巴结可见，血流不丰富；腹腔未见增大淋巴结。7.8行CT：双侧颌下、双侧颈部多发淋巴结，较大位于左颈根部，大小约2.3*1.5cm；骨穿未见肿瘤细胞，提示肿瘤复发。 2021.7.20、8.20予以2周期阿扎胞苷+Gemox方案(奥沙利铂100mg d1+阿扎胞苷100mg d1-5+吉西他滨1.2g d1)治疗。 2021.9.16行CT：双侧颌下、双侧颈部多发淋巴结较前明显缩小，部分消失，较大位于右侧颌下，大小约1.0cm；原肠系膜血管周围及腹主动脉旁多发淋巴结明显缩小、趋于消失；脾门部稍肿大淋巴结同前；双侧腹股沟区肿大淋巴结较前明显缩小；肝右叶小海绵状血管瘤同前。 2021.9.19、10.20予以4周期阿扎胞苷+Gemox方案治疗，剂量同前。10.19超声示：双颈部多发肿大淋巴结，内部结构欠清(右12.5*3.6mm,左13.7*4.1mm)。 附： 化疗后由于患者自觉不舒服，坐立不安，且自觉血流不畅，下半身麻木症状明显，二线4疗后停药至今(患者本人对疾病不知情)。
疑问 1、根据患者复发用药后的评估结果，请主任评估效果如何？根据二代测序结果，其中恩西地平片因价格高昂无法负担，请问主任还有什么口服药可以延缓复发？建议维持多久？ 2、如再次复发，还有哪些方案可以选择？或还有哪些靶向药物可以使用？ 3、随访期建议补充哪些检查？有哪些注意事项？
答复 1、患者复发后治疗4程没有做PET-CT,从B超来看很可能完全缓解。 复发患者再次缓解后降低复发最好的方法是异基因造血干细胞移植，患者年龄较大，治疗过程中发生过心律失常，需要到非常有经验的移植中心评估移植的可行性；患者在第一次缓解期采用西达本胺维持治疗过程中复发，如果不能移植可以考虑来那度胺维持治疗2年时间。 2、 如再次复发，高子芬教授会诊的病理报告CD30(少量+)，可以尝试维布妥昔单抗治疗。 3、 随访期第1年每3个月复查淋巴结大小、血常规、生化。预防感染。
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发表于 2022-4-21 15:52:11
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