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男孩,3岁,伯基特淋巴瘤五疗后病例分析

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发表于 2018-10-18 16:36:45 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
什么是代问诊:帮助办理专家问诊

代问诊于2018年6月6日 北京儿童医院 张永红 门诊
病史
2017年10月份左右患儿睡觉打鼾开始明显,12月20日耳鼻喉门诊检查发现右侧扁桃体三度肿大,建议手术切除。
2018年1月19日,手术切除右侧扁桃体,手术时已四度肿大。
2018年2月6日病理结果显示为伯基特淋巴瘤。2月7日PET/CT,详见PET/CT。主治医生给出II期a的分期,ABABA五疗的治疗方案。后化疗期间借切片及白片送北京友谊周小鸽会诊,得出同样伯基特淋巴瘤结论,FISH未见异常。
2018年2月9日,开始化疗
日期                据上次化疗间隔
2018年2月9日        Course A        开始化疗
2018年3月2日        Course B        21天
2018年3月19日        Course A        17天
2018年4月19日        美罗华        
2018年4月20日        Course B        32天
2018年5月10日        美罗华        
2018年5月11日        Course A        21天
2018年5月31日        美罗华        
2018年6月21日        美罗华        
由于三疗后肺部曲霉菌感染及腮腺炎,四疗推迟11天
第五疗担心严重感染减去第8天长春地辛一支。
不知是否医生失误或者经验不够,中期评估没做,患儿父母自作主张在2018年5月30日也就是第五疗上药第20天做PET/MR,结果显示CR,详见PET/MR。医生目前给出的结论是五疗结疗,后面密切随访。
当地医院治疗时的参考方案,我们化疗前LDH 440,低于正常值2倍,分到R2组。

疑问
1.基于2017年2月7日PET/CT结果,医生给出II期a的分期判断是否合理?五个疗程的化疗方案是否合理?
2.由于没有中期评估,仅五疗后CR就结疗是否合理?医生给出的解释是大概率上二疗会CR的。四疗五疗叠加了美罗华,后面又加两次美罗华,很大概率可以治愈,不需要再加疗。后面密切随访,CT观察颈部淋巴结的变化,必要时可以再做一次PET。这种处理是否合理?
3.作为父母,除了医疗技术限制外,我们希望尽可能消除人为因素实现高的治愈率。目前父母很迷茫,主治医生不建议继续化疗,完全相信主治医生又担心治疗不足(主要因为:1. 没有中期评估;2. 四疗推迟11天;3. 五疗减去一只长春地辛)。孩子目前身体状况良好,肺部曲霉菌感染基本清除,只留左肺上叶少许阴影,口服伏立康唑,其他内脏器官功能正常,至少说明治疗有效。如果这么好的身体状况因为治疗的人为失误(治疗不足)而失败实在无法接受。张主任是国内这方面的最优秀的专家,请给出一些指导,非常感谢!目前刚刚结疗,五疗结束二十五天,如果需要加疗还来得及。
4.看到网上有种说法,单侧扁桃体发生的淋巴瘤,另一侧扁桃体通常也要考虑切除的,是这样的吗?

答复
患儿3岁8个月,确诊BurKitt淋巴瘤4个月,已化疗5个疗程,美罗华4次。
1、关于诊断;
当地病理及北京周晓鸽教授会诊均提示BurKitt诊断没有问题。
2、分期;
从当时的检查看Ⅱa成立,但因发生在扁桃体,在我院的分期中应归于Ⅱa-CNS₂(增加中枢预防)
3、关于治疗;
总体治疗方向正确,患儿对化疗敏感,目前PET/CT为CR状态,需观察每2-3个月复查。暂无需加疗。
虽然CNS₂病人未加大HD-MTX剂量,但从结果看,病人未出现脑水异常R CNS表现,应属于对治疗敏感克服了一些用量的不足(本院亦有用量不够但敏感的病例)故目前看疗效不错。
4、关于中期评估;
虽然未做,但从结果看目前CR状态是好的,通常中期有残留,如果没及时调整方案,通常病情会进展,故推测中期亦应为CR。
5、关于扁桃体切除;
BurKitt为血液肿瘤,化疗完全可以消失,即使主要病灶不切除也可以治愈,所以更没有必要切除对侧扁桃体。
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我是弥漫大B康复八年,有问题可以加我微信13691455321

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