男性，35岁，T淋巴母细胞淋巴瘤异基因移植后病例分析

娟娟

什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2018年8月23日 北京大学第三医院医院 克晓燕 门诊
病史

2016年底，患者出现胸闷，体温正常，无咳嗽、咳痰，住当地医院后出现持续低热于2016-12-02起四联抗结核治疗一月余，症状无明显改善

2017.02.09 在苏州大学附属第一人民医院治疗，胸水免疫分型：40%幼稚淋巴细胞，T淋系表达。淋巴瘤免疫分型：极少量异常T淋巴细胞；纵隔活检病理：(后纵隔)胶原纤维样组织增生伴灶性炎细胞浸润，间质粘液变性，其间见少量脂肪组织，诊断为T淋巴母细胞淋巴瘤。

02-16 起行Hyper-CVAD(A)方案化疗，治疗后患者胸闷减轻，。

03-22起行Hyper-CVAD(B)方案化疗

04-16 EA+培门冬酶方案化疗

07-10 中华骨髓库找到-HLA9/10相合无关供者，07-10起予TBI-CY联合ATG方案预处理，07-20回输无关供体外周血干细胞，MNC计数 8.3*10E8/kg，CD34+细胞计数 9.38*10E6/kg,予回输1/2，余1/2冻存，回输过程顺利。术后造血重建可。有EBV-DNA，美罗华治疗后转阴。

2018-02患者再次出现胸闷,门诊复查CT见胸腹腔积液增多，03-05至弘慈血液病医院就诊。03-19起予MP20mg/日，并逐步减量，后监测胸、腹腔积液较前明显减少；心包积液基本同前。04-10行心包穿刺，每日引流心包积液约350ml，持续3天后积液减少，颜色由淡黄转至血性。目前 每日引流100ml心包积液。

最新检查结果：3.6 抗核抗体监测：ANA +1:1000

3.6 BM:  形态：缓解中；淋巴瘤流式：16.7%成熟淋巴细胞群体，未见异常表达；MRD:3.4*10e-3；STR；染色体：未见核型异常；IGH/TCR重排：TCRB阳性

3.7 免疫全套：CD8+:42.87%  CD19+:23.70%  IgA:0.24g/L

3.9 PET/CT:1.右侧颌下淋巴结、两侧肋间及颈部肌肉、肝周腹膜局部葡萄糖代谢增高；全身骨骼多处骨质密度增高，浸润可能大；心包积液，两侧胸腔积液，腹腔积液，盆腔积液；右侧上颌窦炎；两肺炎症，脾脏肿大，两侧腹股沟炎性淋巴结可能。

3.9 β2-MG:2.51mg/L

3.12 T-SPOT:阴性

3.12 BM活检：增生低下骨髓象，结合T淋母移植病史，建议进一步IHC

3.14 胸水：常规、生化、ADA阴性；细菌培养：培养2天，无细菌生长

     白免：CD2+CD3-CD7+CD19-CD38+CD56+CD5-CD99+:0.8%

     淋免：91.0%成熟淋巴细胞群体，未见异常表达

找脱落细胞：图片内见散在中性粒细胞及淋巴细胞，余为大量红细胞

   GM试验：阴性0.12

3.15 PB-GM:阴性0.19；G试验：阴性

3.18 肿瘤因子：CA125：50.60

4.10 心包穿刺，积液找幼稚细胞：原幼94%；找脱落细胞：见淋巴细胞及间皮细胞未见异性细胞；白血病流式：异常细胞91.1%，T/B混合表达

4.23 骨髓穿刺，形态：原幼22%

              白血病流式：30%幼稚细胞，T淋系表达，符合ETP表型

              BM-STR:68.2%

疑问

1、请克主任根据目前病情，给出建议的治疗方案（包括具体用药剂量）？

2、当前病情是否适合使用CART治疗？,

3、当前病情是否适合使用Venclexta？如可以，请告知具体用药方案以及需要搭配的化疗方案，以及治疗中如何检查浓度？

4、是否有化疗，西达本胺，CART，Venclexta之外的治疗方案？包括还在临床试验阶段的？

5、如果此次治疗可达到缓解，请建议后续的治疗方案？

说明一下：还有一份造血干细胞冷冻待用

答复
根据上述资料，建议如下；

1、患者为异基因骨髓移植后半年内复发，病理为FTP,预后非常差。

2、常规化疗可选用VDLP或FLAG等方案。

3、常规化疗无效，经济条件较好，亦可考虑尝试奈拉滨。

4、因为患者各方面情况均不了解，无法提供具体用药剂量，复发及异基因骨髓移植后患者对化疗不太耐受，请主管医生根据病人情况调整剂量。

5、是否用Venclexta，本中心尚无用药经验，可根据二代测序结果选择靶向药物。

6、CART目前多用于治疗B细胞淋巴瘤，本中心无针对T细胞淋巴瘤的CART治疗经验。

7、如化疗缓解，可咨询能否二次异基因移植，原供血者是否有效咨询移植大夫。

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xtyjason

异基因 移植最好的是人民