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女性,30岁,纵膈弥漫大B细胞淋巴瘤八疗后病例分析

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原发纵膈弥漫大b细胞
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发表于 2018-9-19 14:45:20 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
什么是代问诊:帮助办理专家问诊

代问诊于2018年1月30日 北京301医院 杨清明 门诊
病史
2016年10月,因“感冒咳嗽近2月,发现左颈部包块1月”,遂入第三军医大学医院检查。10月20日行穿刺活检提示非霍奇金T细胞淋巴瘤,结合免疫组化表型,符合皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(科内讨论);10月26日行骨髓穿刺术,提示:“1.红系细胞少,粒红比值高;2.巨核无明显异常;3.未见其它异常细胞,请结合临床考虑。
10月27行第一次化疗,具体用药“依托泊苷0.050g vd d1—4+盐酸多柔吡星脂质体60mg vd d1+酒石酸长春瑞滨30d vd d1+环磷酰胺 1g VD D6+ 醋酸泼尼松片 80mg PO D1—5。出院查体:右侧颈部可扪及一包块,左侧颈部可扪及一包块,较前稍有缩小,质硬,边界不清。出院后3日因Ⅳ度骨髓抑制(白细胞最低0.4,血小板最低20)再次入医院。
  医院治疗期间,家属将医院染色切片及白片送至大学华西医院病理科会诊,不支持医院病理诊断。11月28日,在医院再次取完整淋巴结活检,病理提示:T、B细胞混合性增生可能伴较多组织细胞成分。未见确切淋巴组织肿瘤及特殊感染迹象。请结合临床并密切随访观察,若再出现淋巴结肿大应及时活检。
  2017年1月23日左右始,颈部开始肿痛,进展迅速,头面部及上肢肿胀,颈静脉怒张,不能平卧。1月27日(大年三十)华西医院颈胸部增强CT:颈根部及上纵膈不规则软组织密度影,与甲状腺分界层边界不清;甲状腺体积增大,致气管受压变窄,左侧颈内静脉、右侧头臂静脉及双侧锁骨下静脉充盈缺损,部分管腔未见确切对比剂充盈,颈部及纵膈脂肪密度稍增高,上述考虑肿瘤性病变?。2月1日在华西医院行胸骨上窝包块活检,诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤(原发纵膈可能),CD20(+),CD3-(-),CD10(-)BCL6(部分+),M UM1(部分+),CD23(+),cyclingD1(-),CD138(-),MPO(-),TDT(-),Ki-67/MIB1(+,80%),另C-MYC(-),BCL—2(+,20%)。EBER1/2原位杂交:(-)。
  2017年2月9日入院,因入院次日因大便后呼吸困难进行抢救,于2月10日行化疗(美罗华500mg+脂质体阿霉素40mg d1+长春地辛1mgd1—4+依托泊苷65mgd1—4+环磷酰胺1000mg d5+强的松片100mg d1—5,Q3W),化疗完成后颈部肿块缩小,面部肿胀减轻,气紧明显缓解。2月15日行全腹部增强扫描,提示1:肝左叶异常强化区,血管畸形伴异常灌注?2、右肾后份高密度结节,淋巴瘤累及?右侧附件肿块,淋巴瘤累及?其它?请结合临床。2月16日出院,诊断:1、弥漫大B细胞淋巴瘤(原发纵膈可能)IIX期;2、上腔静脉综合征,3、胸腔及腹腔积液。化疗后Ⅳ骨髓抑制,最低白细胞约0.6,血小板正常值,予以升白治疗后恢复。
  2017-2-10、2017-3-9行两周期R-EPOCH(美罗华500mg+脂质体阿霉素40mg d1+长春地辛1mgd1—4+依托泊苷65mgd1—4+环磷酰胺1000mg d5+强的松片100mg d1—5,Q3W),化疗后,第3周期化疗前复查颈部增强CT:颈根部及上纵膈占位,多系肿瘤性病变,淋巴瘤可能性大,较2017.01.27检查,病变范围有所减小。胸部增强CT:颈根部及上纵膈占位,多系肿瘤性病变,病灶包绕双侧颈内静脉、双侧头臂静脉、头臂干、右颈总动脉,左侧颈内静脉及右头臂静脉内见充盈缺损。纵膈淋巴结增多,部分增大,对比1月27日旧片,病灶缩小。全腹部增强CT:较2017年2月15日片对比,肝左叶异常强化区及右肾稍高密度结节、右侧附件肿块,未见显示;肝左叶内片状稍低密度区,脂肪侵润?其它?总体疗效PR。
  2017年-4-8、2017-5-10行第3、4周期R-EPOCH(同第1、2周期)化疗,静脉血栓予以相应处理。第4周期化疗后复查PET/CT:
1、右侧锁骨上及右侧下颈部、上位气管旁淋巴结糖代谢增高,轻度高于肝脏,5-PS评分为4分,提示淋巴瘤残留。
2、颈根部及上纵膈软组织影,糖代谢轻度增高,稍高于纵膈血池,5-PS评分为3分。于2017-6-10日开始第5周期R-EPOCH化疗(美罗华500mg+砝码新20mg d1-4+长春地辛1mgd1—4+依托泊苷65mgd1—4+环磷酰胺1000mg d5+强的松片100mg d1—5,Q3W)。2017-7-10行第6周期R-EPOCH化疗(同第6周期)。于2017-8-11第7周期R-EPOCH(体重较第一周期增加10kg)(美罗华500mg+砝码新25mg d1-4+长春地辛1mgd1—4+依托泊苷75mgd1—4+环磷酰胺1200mg d5+强的松片100mg d1—5,Q3W)。2017-9-9行第8周期R-EPOCH(同第7周期)。
8个化疗周期进展较为顺利,无明显不良反应。化疗后骨髓抑制在3、4度左右,第5-8周期未进行相关CT检查。
2017-10-25至11月22日,行18次放疗。结疗后在家休息康养。
2018年1月23日,结疗后3月复查PET/CT,提示:与2017-6-6日PET/CT比较:
1.右侧锁骨上及右侧下颈部、胸腺、右肺病变均多系淋巴瘤累及,较前比较,病灶增多,糖代谢增高,5-PS评分为5分,提示病情进展。
2.胸壁肿胀,糖代谢轻度增高,倾向放疗后改变。
3.双肺散在磨玻璃影,多系炎性。
4.纵膈小淋巴结多系反应性改变。
2018年1月26日再次行右侧颈部淋巴结穿刺术,病理报告暂未出。

疑问
1、复发是否与之前在地方医院化疗过,可能产生了耐药反应?
2、下一步如何治疗?用什么方案较合适?有无新的靶向药或者试验组可以参加?

答复
从病史的诊断和治疗过程分析本病的复发,可能还是跟本病的这种特殊诊断有一定的关系。临床上曾有多次强烈的化疗,但是效果不是特别稳定。虽然经过化疗和放疗,但是病变始终没有彻底消失。从第一次化疗开始,停止治疗的时间只要延长,病情就出现进展。
本病开始在第三军医大学诊断,后来在川医进行了修订诊断,从临床上表现来分析更符合川医的诊断,即原发性纵隔大b细胞淋巴瘤。这种淋巴瘤在免疫组化上有一些特殊性,除了符合弥漫大B淋巴瘤的特点之外,CD23一般是阳性。临床上有一些特殊表现,病灶多是大包块儿,主要分布在前纵膈和纵膈周围的肺组织,颈部等这些部位。因此从病理和临床分析这个病的诊断更倾向于原发性大B细胞淋巴瘤。
这种亚型的淋巴瘤常常治疗起来比较困难,一是对化疗反应不好,第二是容易病情反复。在美国的nccn指南里面,对于这个病的治疗提出要强烈的化疗,如EPOGH方案。如果病情能有所控制,尽快做局部的放疗,从而控制原发病灶的进展。这些治疗虽然你都做了,但是病情还是不容易控制。多次出现反复也是这种淋巴瘤的特征。
目前对于本病的治疗。认为应该用免疫治疗来控制本病效果会更好。我们科今年做了一些临床的研究治疗,对于本病使用PD1抗体加化疗,这样能够更好的控制病情。到目前为止的临床研究结果来看,已经取得了非常明显的效果,可以使十厘米以上的大包快得到有效控制。同时病情能够相对的稳定时间更长。这个临床研究我们目前还在做,如果你有兴趣可以联系我们科室,也可以到我的门诊来进一步交谈,可以考虑入组参加临床研究治疗。
我的门诊时间是周二下午,周五上午。
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我是弥漫大B康复八年,有问题可以加我微信13691455321

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