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男性,13岁,非霍奇金B细胞,伴IRF4基因异常确诊病例分析

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发表于 2017-12-26 13:17:32 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
什么是代问诊:帮助办理专家问诊

代问诊于2017年12月25日 北京儿童医院 张永红 门诊

病史
2017年11月24日无意中发现右耳前一肿块,当地医院诊为腮腺混合瘤,后送友谊医院周小鸽主任处会诊为淋巴结非霍奇金B细胞淋巴瘤,伴IRF4基因异常(说明:本例虽然检测出多种IRF4基因异常,但并非典型重排特征,其意义尚不清楚。据此,建议按照滤泡性淋巴瘤3a来理解本病例。仅供临床医生参考)。
孩子没有任何症状,身体状况正常,相关检查也未发现异常问题。现还未治疗。

疑问
1、这种情况,是考虑伴irf4异常的B细胞淋巴瘤(虽不是典型重排,但有资料也说基因断裂的异常也归入此独立分类),还是考虑滤泡性淋巴瘤3a来治疗?
2、预后怎样?有无根治可能?
3、pet ct检查鼻咽顶后壁suv高,是否与切除的淋巴结关联?孩子患鼻炎多年,也有痔疮。
4、治疗方案如何?


答复
患儿,男,13岁,右耳肿物一个月余,肿物切除,术后病理为淋巴结非霍奇金淋巴瘤,伴IRF4基因重排。
1.伴IRF4基因的B细胞淋巴瘤,预后比较好,与滤泡淋巴瘤的预后类似,化疗方案也类似。本人更倾向于介于滤泡与成熟B之间的诊断。
2.无论是滤泡或B细胞伴IRF4均为预后比较好的类型,应用B细胞中低危方案治疗,治愈率通常大于90%。
3.鼻咽SUV高目前考虑炎症可能性大,不排除下一步有转移灶的可能,需要进一步检查确定,鼻咽,痔疮不影响诊断及治疗。
4.方案均采用成熟B细胞方案,中低危组,疗程2-5个(视治疗反应和进一步检查定),时间大约2-4个月。
Scan_副本.jpg

我是弥漫大B康复八年,有问题可以加我微信13691455321

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